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骨肉瘤
开放分类:
骨肉瘤
成骨肉瘤
骨肉瘤
【定义】
骨肉瘤是骨的原发性恶性肿瘤,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K瘤细胞产生骨和骨样基质。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【ICD-O编码】
9180/3
【同义词】
成骨肉瘤(osteogenic sarcoma)
【流行病学】
发生于颌骨的骨肉瘤非常罕见,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K其发病率为0.7/100万。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z在头颈部其他部位也极其罕见。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z发病年龄比发生于颌骨外的骨肉瘤患者大10岁,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K男性略多见。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【病因学】
超过10%的肿瘤发生于射线照射后,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K包括暴露于钍造影剂。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【部位】
上颌骨和下颌骨受累的几率几乎相等。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z发生在上颌骨时主要累及牙槽嵴和窦房,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K而在下颌骨肿瘤主要位于下颌骨体。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【临床特点】
症状包括肿胀伴或不伴疼痛和牙齿松动。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z在X线平片上,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K肿瘤常为溶骨性的,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K但也可以为骨化性的或溶解和骨化混合。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z半数以上的肿瘤有软组织漫润。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z在证明肿瘤基质钙化和侵犯软组织时,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 KCT检查效果更佳。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【大体检查】
肿瘤大体形态多样,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K表现为从分叶状蓝色软骨到肉白色至致密的硬化性肿块。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【组织病理学】
颌骨的骨肉瘤总体上比颌骨以外骨肉瘤的分化要好。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z常为成软骨细胞分化,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K由位于陷窝内、形态有异型性的软骨细胞构成的小叶为其特征性改变。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z接近小叶的外围可见典型的核浓缩,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K并可见成片的梭形细胞,: A. ?8 e) ^4 w1 X0 w- V7 x0 n- y; q) I0 L8 d4 _8 |2 K软骨样小叶中心可见主要为骨小梁的骨形成。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
尚有表现出成骨细胞或成纤维细胞特征的细胞。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z很少见到良性巨细胞。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
【预后及预测因素】
一些研究表明颌骨骨肉瘤患者的生存率高于那些颌骨以外骨肉瘤的患者。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z而另外的一些研究尚未证实这一结果。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z彻底手术切除后通常预后较好。+ C- Z4 ^9 F/ l, l/ t1 k9 x( O6 z
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