具有侵袭性的良性肿瘤，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B包含梭形间质细胞和丰富的均匀分布的破骨巨细胞，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B间质细胞呈单核，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B圆形至卵圆形，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B似组织细胞。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

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巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)占所有骨肿瘤的5%。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D患者大部分为20到50岁。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D女性比男性稍多见。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

在头颅骨，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B没有Paget病时，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B骨组织发生软骨内骨化，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B如蝶骨、筛骨、颞骨最常被累及。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

〖症状和体征〗

GCT的临床表现与其发生的部位相关。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D蝶骨的病变常和头痛、复视和视力损害或颅神经瘫痪(Ⅱ，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, BⅢ，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, BⅣ，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, BV，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, BⅥ，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B或同时发生)相关。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D累及颞骨时引起耳聋(传导性：中耳和乳突；神经性常伴眩晕：岩部)、耳后疼痛或肿胀。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D症状持续时间数周至数年不等。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

〖影像学〗

在X线平片和CT上，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, BGCT表现为非特异性的溶骨性的膨胀和破坏，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B一般没有任何基质钙化，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B病变在CT的增强像中更为明显，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B在断层扫描(CT、MRl)中，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B能最清楚地见到在蝶窦或蝶鞍的一个软组织肿块，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B并使垂体移位。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

【组织病理学】

肿瘤的特征性改变为丰富的多核破骨巨细胞，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B核可多达50～100个，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B细胞均匀分布在间质细胞中。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D在有些区域，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B卵圆形到胖梭形间质细胞非常显著，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B而巨细胞可以缺乏。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D退行性改变包括纤维化，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B泡沫细胞聚集，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B含铁血黄素沉积甚至可以有坏死出现。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D局灶可见反应性编织骨(wovenbone)。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D在单核的细胞中常可见有丝分裂，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B但无非典型性，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B如果出现非典型性则强烈提示有向恶性GCT发展的可能。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D肿瘤向血管内生长，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B在肿瘤的边缘尤为明显，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B但和预后无关。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

【组织发生】

卵圆形至胖梭形的间质细胞代表肿瘤细胞池(tumour cell poor)的增殖活性、分泌细胞因子和分化因子的能力，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B包括核因子k配体(RANKL)的受体触媒剂(activator)。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D这些因子吸引单核细胞-GCT中的第二种细胞成分，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B并且促进融合成为破骨细胞-GCT中的第三种细胞。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D单核细胞和破骨细胞样巨细胞代表非肿瘤性的成分。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

【遗传学】

细胞发生学研究表明交联调聚物(telomericassociations,TAS)为最常见的染色体异常。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D有些GCT显示在16q22或17p13有重排，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B与动脉瘤样骨囊肿(aneurismal bone cyst)相似，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B动脉瘤样骨囊肿常与GCT相关。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D这些重排可以提示有动脉瘤样骨囊肿成分出现的可能。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D

【预后及预测因素】

发生于头颅的GCT有局部侵袭性。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D治疗包括完整切除，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B如有可能，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B也可作放射治疗。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D组织学上恶性的GCT在头颅很少见，2 L/ c' p1 v9 I; P* Z- p5 ]- l* k* D, m2 a, B有时与Paget病有关。; F9 x8 a1 x- a0 q/ P5 i2 E5 |) @. @+ g/ F, [2 D