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非霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤
概述
非霍奇金淋巴瘤
,概述
【定义】
鼻腔或鼻窦的原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)是指发生于该部位的淋巴细胞的肿瘤。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
【同义词】
过去许多被称为多形性网织细胞增生症(polymorphic reticulosis)、恶性中线网织细胞增生症(malignant midlime reticulosis)、致死性中线肉芽肿(1ethal midline granuloma)或血管中心性免疫增生性病变(angiocentric immunoproliferative)的病例，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N现在重新分类为鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
【流行病学】
恶性淋巴瘤是鼻腔和鼻窦继鳞状细胞癌之后第二位常见的恶性肿瘤，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N占这些部位所有癌瘤的14%。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
尽管在鼻腔可以发生很多不同类型的NHL，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N最常见的类型还是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N特别是在亚洲人群中。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F这型淋巴瘤在亚洲和拉丁美洲人种的相对高的流行也能说明鼻淋巴瘤在此类人群中的发病率高于高加索人群。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F其他外周T细胞淋巴瘤，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N如问变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma)也可发生在鼻腔鼻窦部。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
发生在鼻窦的淋巴瘤常为B细胞淋巴瘤，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N弥漫性大B胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- NDLBCL)则是最常见的。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F其他可累及鼻腔鼻窦部的B细胞淋巴瘤包括伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)、滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma)、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma)和套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F详见第4章"口腔和口咽霍奇金淋巴瘤"章节。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
鼻腔和鼻窦的NHL主要见于成人，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N男性多见。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F发生鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的男女比例为1.2：1，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N平均年龄为53岁。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 FDLBCL患者的发病年龄通常后延10年(中位年龄63岁)，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N男女比例为1．2：1。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F儿童患鼻腔或鼻窦NHL罕见，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N圾常见的类型是伯基特淋巴瘤。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
【病因学】
病因不清，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒密切相关，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N与患者的种族无关。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F鼻腔鼻窦的B细胞淋巴瘤与EB病毒的关系不大。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
免疫抑制(移植术后，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- NHIV感染)易致包括鼻腔和鼻窦部在内的NHL发病风险增高。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F尽管免疫抑制患者中大多数患的是DLBCL，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N但也有发生鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的报道。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F许多发生在免疫抑制状态下的NHL也和EB病毒有关。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
【部位】
发生在鼻腔的淋巴瘤常为局部破坏性，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N侵占鼻道和上颌窦，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N特别是半数以上的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤可累及临近的牙槽骨、硬腭、眼眶、鼻咽。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F发生在鼻窦的淋巴瘤常有骨破坏和局部浸润到邻近组织包括眼眶、腭、鼻腔、鼻咽、颊部的软组织和颞下窝。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F上颌窦是鼻窦中最易被累及的。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
【临床特点】
病人可有鼻腔阻塞、鼻出血、流涕、疼痛和鼻部肿胀或脸部肿胀。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F局部进展的病例可造成面部中线结构的破坏。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F鼻中隔或上腭穿孔。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F延伸到眼眶可造成眼球突出及视力受损。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F有些病人可有局部淋巴结受累。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F偶有病人出现全身症状如发热和消瘦。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F少数鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的患者出现伴全血细胞减少的噬血细胞综合征(haemophagocyticsyndrome)。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
【肿瘤扩散和分期】
大部分(80%)患鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的患者病变局限(IE/ⅡE期)。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F报告中骨髓受累罕见。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F尽管如此，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N在疾病发展过程中常扩散到其他部位(如皮肤，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N胃肠道，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N肝脏，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N淋巴结，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N睾丸)。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
许多(75%)鼻腔鼻窦DLBCL的患者表现出低临床期别(IE/ⅡE期)。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F与结外NK/T细胞淋巴瘤相反，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N颈部淋巴结受累更为常见(60%)，: v) O/ F. f' B: ~5 ?9 k( P: {0 h9 R* m- N并且常见的复发部位是淋巴结、肝脏和肺。9 P) z/ w8 n) ]9 m8 J8 [, S- r7 _( w7 X' Q/ w0 F
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