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弥漫性大B细胞淋巴瘤
开放分类：
弥漫性大B细胞
淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤
【ICD-O编码】
9680/3
鼻腔鼻窦的DLBCL，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s在黏膜间质可见密集弥漫的大或中等大的淋巴细胞浸润。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j可以有或没有溃疡和坏死，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s少数病例有血管浸润。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j肿瘤细胞可类似中心母细胞或免疫母细胞或呈现非特异性的母细胞样外观。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j细胞核圆形，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s分叶状或不规则折叠，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s有多个位于核膜旁的小核仁或位于中央的单个明显的核仁。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j肿瘤细胞表达全B标记(如CD20、CD79a)。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j髓外髓细胞肉瘤、浆细胞瘤、未分化癌和无色素性黑色素瘤可能类似于DLBCL，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s但这些肿瘤实体用适当的免疫组化染色可以很容易鉴别。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j
【组织发生】
大部分鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是活化的NK细胞肿瘤，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s有一些则是细胞毒性T细胞肿瘤。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* jDLBCL是成熟的B细胞性肿瘤，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s处于生发中心或后生发中心分化阶段。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j
【遗传学】
有报道在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤有许多细胞发生的异常，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s最常见的为：等臂染色体1q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s等臂染色体6p，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s6q部分缺失和llq失常。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j比较基因组杂交和细胞异型结合试验的失败说明在1p，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s6q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sllq，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s12q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s13q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s17p和全X上常有DNA丢失，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s并在1P，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s2q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s6p，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s10q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sllq，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s12q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s13q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s17q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s19P，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s20q，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sXp上DNA常有增加。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j总体上，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s常发生的改变是del(6)(q21-25)，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sdel (17)(p12-p13)，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sdel(13)(q14-q34)而获得1p32-pter。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j45%～86%的病例过度表达P53蛋白，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s但TP53突变很少见(24%-48%)。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* jTP53突变和大细胞形态和高期别有关。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j常可观察到FAS基因突变。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j94%的病例有p73基因的启动子CpG区甲基化异常，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s用特异甲基化聚合酶链反应对这种异常检测可对残留疾病或早期复发的监控有帮助。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j现尚无发生在鼻腔鼻窦部DLBCL的分子学资料。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j
【遗传易感性】
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤曾被报道发生于父子两人。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j已知该家庭曾暴露于杀虫剂环境中。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j
【预后及预测因素】
局部病变选择放疗和/或全身化疗。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j对DLBCL的治疗遵循身体其他部位类似肿瘤的治疗方案，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s一些资料表明化疗可能有效。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的总生存率只有3%～50%。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j在完全切除肿瘤的情况下，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s有1/3到1/2的患者发生局部复发，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s且全身转移也常见。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j与更差的结果有关的因素包括：高期别，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s全身情况差，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sB症状，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s和大块肿瘤。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j现尚无明确的证据说明NK/T细胞淋巴瘤的组织学级别可预知临床结果。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j皮肤淋巴细胞抗原(cutaneous lymphocyte antigen,CLA)的表达可能提示较差的预后，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' s但此发现尚待证实。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j与鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤相比，( w6 U( ^; i) U( D: \5 q1 k. B1 r' sDLBCL的预后稍好。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* jDLBCL的总生存率为35%～60%。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j鼻腔鼻窦DLBCL的预后因素尚来被详细研究。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j一组西方国家对鼻腔鼻窦淋巴瘤治疗结果的系列报道表明国际预后指数(Intermational Prognostic Index)是预测病情进展情况酌惟一重要指标。8 w' P9 W- {: f* T3 g: Y6 w' f3 i* j
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