发生于骨及骨髓外的单克隆性浆细胞肿瘤。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {根据定义，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u原发性髓外浆细胞瘤(EMP)的病人明确地没有多发性骨髓瘤的证据。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

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发生于头颈部的EMP患者的平均年龄是60岁(34岁～78岁)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u男性多见，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u男女之比为4：1。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

最常见的发生部位为鼻腔、鼻窦和鼻咽部。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

EMP常为单发，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u在确诊病例中表现为多发性肿瘤的只占10%。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {头颈部的EMP临床表现为：软组织肿块(80%)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u气道堵塞(35%)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u鼻出血(35%)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u局部疼痛(20％)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u哏球突出(15％)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u流涕(10％)，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u局部淋巴结病(10％)和颅神经瘫痪(5%)。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {症状持续时间平均大约4．5个月。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {肿瘤大小2c～5cm，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u灰色至红色，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u质软至韧，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u广基或有蒂。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {EMP易出血，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u表面光滑无黏膜溃疡。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {只有10%的患者有颈部淋巴结肿大。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {偶尔原发性EMP可能与血清异蛋白血症(serum paraproteinaemia)有关。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {应始终铭记除外潜在的多发性骨髓瘤。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

EMP呈分叶状，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u光滑或结节状，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u质软或韧如橡皮。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

在上皮下组织内有弥漫的肿瘤性浆细胞浸润，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u间质内血管稀少的，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u出血湖罕见。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {间质内可见淀粉样物或免疫球蛋白沉积。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {肿瘤分化可为好，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u中等或差。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {分化好的EMP特点为肿瘤细胞大小形态一致，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u为正常形态至轻度异型的浆细胞，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u有些病例的瘤细胞可有丰富的胞质内结晶。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {有时可见Dutcher小体。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {中等分化的EMP由大小不等中等异型的浆细胞组成。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {分化差的(间变)EMP由仅能辨认出是浆细胞的大细胞组成，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u瘤细胞核大小明显不一，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u可为圆形或不规则折叠状。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {染色质形态不一，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u可为泡状至细颗粒状至粗块状，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u核仁可明显。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {胞质双染性，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u偏位，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u并可有核周空晕(Golgi区)。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {核分裂相常见，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u有些肿瘤细胞可为多核巨细胞。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

〖免疫组织化学〗

免疫组化，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u这些浆细胞限制性地表达胞质免疫球蛋白轻链。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {大部分病例CD20阴性，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u有些病例表达CD79a。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {PAX-5阴性，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u而Oct-2和Bob．1常为阳性。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {CD38、CDl38和VS38阳性为浆细胞的特点，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u但并不具有特异性。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {上皮膜抗原(EMA)一般阳性，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u极少数病例表达CK(常为点状分布)。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {白细胞共同抗原(LCA)、CD31或CD56有时阳性。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

分化好的EMP应当与浆细胞反应性增生鉴别，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u无论非特异性或相关特异性疾病如鼻硬结症或Rosai-Dorfman病，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u反应性浆细胞增生表现为免疫球蛋白染色呈多克隆性。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

分化中等或差的EMP与大细胞淋巴瘤、癌瘤、黑色素瘤、髓外髓细胞肉瘤和嗅神经母细胞瘤的鉴别非常困难。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {偶尔CK阳性会导致误诊为癌瘤。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {任何发生于上呼吸消化道(aerodigestive)的分化差的肿瘤均应怀疑EMPo支持诊断的形态特点包括偏位核；有些核内染色质粗大成块，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u似"钟面"(clock face)；双染性胞质伴核周空晕。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {免疫组化或免疫球蛋白mRNA原位杂交显示单一轻链表达可明确诊断。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {

原发性EMP的主要治疗为放疗。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {原发性EMP的预后比骨髓瘤要好很多。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {大约20%的原发性EMP将发展成为多发性骨髓瘤，5 P8 x, O3 ]* }- i0 x( ^) L. Q5 x4 @; B' F, H6 h( u但目前尚不能预知哪些病例将会发展成骨髓瘤。( h1 S) m2 Z/ X* Z- q/ C2 c: J( R3 z0 o: {6 ~) {