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髓外髓细胞肉瘤
开放分类:
髓外
髓细胞肉瘤
髓外髓细胞肉瘤
【ICD-0编码】
99300/3
髓外髓细胞肉瘤,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z又叫粒细胞肉瘤(gxanu-locytic sarcoma),2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z是指发生于骨及骨髓外的髓母细胞或未成熟髓细胞肿瘤。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W它可先发生于急性髓性白血病(scute myeloid leukaemia)或同时或在其之后。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W也可以在慢性骨髓增生性疾病(chronic myeloproliferative disease)或骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome)的情况下发生母细胞转化而来。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W髓外髓细胞肉瘤最常见的发生部位为淋巴结和皮肤,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z但也有发生在鼻腔及鼻窦的报道。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W肿瘤由弥漫成片的母细胞组成,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z常表现为一些区域肿瘤细胞单一浸润的模式。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W母细胞具有圆形或卵圆形核,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z染色质非常细,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z小但清楚的核仁,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z小到中等量的淡嗜酸性胞质.可见分化较好的细胞,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z这些细胞含有嘈酸性胞质颗粒。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W如果肿瘤细胞中混有嗜酸性中幼粒细胞和晚幼粒细胞,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z则对明确诊断提供了一条额外的线索。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. WGiemsa染色能很好的辨认胞质内的嗜苯胺蓝颗粒(azurophilic granules)及Auer杆状小体(如果有的话)。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W髓外髓细胞肉瘤被误珍为恶性淋巴瘤并不罕见。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W
〖免疫组织化学〗
大约75%的病例肿瘤细胞表现有氯乙酸盐酯酶(chloroacetate esterase)活性;组化方面,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z肿瘤细胞表达多种髓性标记(如髓过氧化物酶、CDl3、CD33、CDII7、CD68/KPl、中性粒细胞弹性蛋白酶和溶菌酶),2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z髓过氧化物酶最为敏感和特异。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W伴有单核细胞分化的髓肉瘤表现为髓过氧化物酶阴性,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 zCD68/PGMI阳性。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W肿瘤细胞常表达全T标记物CD43,2 ~0 k3 B4 C. K( }5 ~, }3 ^. i; A9 O7 z井因此可能被误诊为T细胞淋巴瘤。; y. `( Y3 K: p( a6 F4 Z- `0 c: O5 ~. W
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