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Rosai-Dorfman病
开放分类：
Rosai-Dorfman病
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病
D-1.8 Rosai-Dorfman病
Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病)是一种少见的、病因不明的反应性改变，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e其特点为组织细胞增生，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e形态特别，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e常见淋巴细胞伸人运动(emperipolesis)。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m肿瘤在临床及组织形态上与淋巴瘤或其他恶性肿瘤相似。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m患者常为儿童或青年，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e表现为颈淋巴结肿大。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m常累及结外(大约40%的病例)，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e主要为上呼吸消化道(aerodigestive)。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m患者有鼻塞，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e鼻窦炎，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e鼻出血，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e面部疼痛或鞍鼻畸形。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m
组织学上，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e在低倍镜下可见淡染区及暗区相互交错。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m淡染区显示形态特别的组织细胞增生，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e细胞很大，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e大圆核，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e核仁明显，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e胞质丰富，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e淡嗜酸性，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e细胞边界常难辨别。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m有些组织细胞有包入(emperipolesis)现象，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e即在胞质中吞噬有淋巴细胞浆细胞或中性粒细胞。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m这些特征性的组织细胞在结外病变中数量较少，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e可能被误诊为鼻硬结症。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m在有些病例，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e有一定比例的组织细胞有非典型性或不规则核，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e且可能导致误诊为恶性肿瘤如组织细胞肉瘤或黑色素瘤。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m暗区包含大量的浆细胞和小淋巴细胞。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m在结外肿瘤中纤维化常为一个显著的特点，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e并且这些纤维化带可形成小结节现象，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e加上一些梭形细胞，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e这些组织学特点与纤维组织细胞肿瘤和炎性假瘤的组织形态非常相似。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m免疫组化染色，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e这些大组织细胞同时表达S－100蛋白和组织细胞标记CD68，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e而对CDla阴性。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m
大部分病例只需切除肿瘤即可治愈，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e少部分病例需接受激素治疗、放疗和化疗，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e总的来说，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e该病预后非常好，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e大部分患者完全治愈或病情稳定。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m然而，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e一些患者可能病情发展，+ W* h2 m7 j* \0 ~8 i: f: {7 x( n: e在原发部位或身体其他部位复发。2 f/ E( u1 W1 D3 h- S5 ^( U* C4 `( T9 A+ L) S0 m
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