神经外胚层来源的高度恶性的、原始的圆形细胞肿瘤。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, UEWS和PNET姗代表了一组有不同程度神经外胚叶分化的小圆细胞性肿瘤，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q在鼻腔鼻窦部被一起称为EWS/PNET。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

外周性神经上皮瘤(peripheral neuroepith-lioma)，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q外周性神经外胚叶肿瘤(peripheral neuroectodermal tumour)，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q外周性神经母细胞瘤(peripheral neuroblastoma)。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

鼻腔鼻窦的Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤(EWS/PNET)非常少见。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U主要发生于儿童和年轻成年，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q发病高峰为20-30岁。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U在儿童大约20％的EWS/PNET发生在头颈部，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q其中的20％发生于鼻腔鼻窦。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U极偶然，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q年长的成人也可发生。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U有极轻微的男性好发倾向。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

鼻腔鼻窦EWS/PNET最常发生于上颌窦及鼻前庭。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

症状包括疼痛、肿块和鼻塞。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U发生在鼻腔时肿瘤呈息肉样。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U可以有或没有骨侵蚀。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

肿瘤灰白色，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q有光泽，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q伴有出血，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q常有溃疡。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U常比发生于其他部位的肿瘤要小得多。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

鼻腔内肿瘤常蔓延至鼻窦。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U有转移时，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q主要为肺和骨转移。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U分期按照横纹肌肉瘤的临床分期。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

肿瘤由密集分布的、形态一致的、小到中等的圆形细胞组成。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U细胞核浆比高，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q染色质细腻。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U有较多核分裂，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q凝固性坏死常见。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U有些病例染色质密集成块或有较高的核异型。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, UHomer－Wright菊形团罕见。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

〖免疫表型〗

免疫组化包括CD99(MIC2，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q013，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. QHBA－71，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. QP30/32和12E7)、 vimentin阳性和偶有灶状keratin阳性。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U有些病例表达神经标记，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q如〕Syn,S－100蛋白，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. QNSE，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. QNF，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. QGFAP和Ghg。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, UFli-1(EWS/FLll基因可溶性产物的一个片段)用免疫组化可检测到。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

〖电镜表现〗

电镜下可见不同程度的神经细胞突起交指状连接，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q神经丝蛋白，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q微管，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q神经分泌颗粒和糖原。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

鉴别诊断包括：恶性黑色素瘤，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q色素性神经外胚层肿瘤，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q横纹肌肉瘤，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q鼻腔鼻窦未分化癌，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q淋巴瘤，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q嗅神经母细胞瘤和垂体腺瘤。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

认为起源于多能干胚胎性神经外胚叶细胞。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

大部分EWS/PNET有特征性的染色体转位t(11,22)，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q伴有EWS/FLll毗邻或其他累及EWS的染色体转位。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U作PCR或FISH分子学分析有助于诊断。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

有报道鼻腔鼻窦EWS/PNET与视网膜母细胞瘤有关。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U

发生于头颈部的EWS/PNET的预后比发生于其他部位的预后要好。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U肿瘤的大小及期别是最重要的预后因素。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U有报道有可溶性EWS/FLIl基因的肿瘤比那些含普遍可溶性基因少的肿瘤有较好的预后。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U随着成像技术的进步及治疗的多样性，6 k1 _8 w0 {, }3 }1 W6 S- ?5 q7 b7 a/ l. Q有5年生存率的患者可达60%～70%。8 d' z+ i+ K* J7 }* R; _) V, U