起源于黏膜黑色素细胞的恶性肿瘤。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

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黑素肉瘤(melanosarcoma)，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y黑色素瘤(melanoma)。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤非常少见，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y在所有黑色素瘤中所占比例不到1%，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y占鼻腔鼻窦部肿瘤的5%以下。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _男女发病率相同，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y无种族好发倾向，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y虽然有报道在日本发病率升高。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _恶性黑色素瘤好发于40-70岁老年人，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y发病年龄的峰值在60-70岁。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

暴露于甲醛和吸烟的环境认为是可能的致病因素。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

鼻腔为最常发生的部位，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y其次为鼻腔和鼻窦联合发生，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y大肿瘤可累及多个鼻窦，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y并表现为颅骨广泛性浸润。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

症状包括鼻塞、鼻出血、鼻息肉、疼痛，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y持续时间不等的流涕和黑色素液体(melanorrhoea)("煤块状"或棕色鼻涕)。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

病变为肥大的息肉样肿物，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y平均为2-3cm，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y但可更大并累及多个鼻窦。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _大多数肿瘤有溃疡。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _切面为黑色和棕色到淡褐色不等，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y取决于肿瘤所产生的黑色素的数量。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

文献报道，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y70%-80%的病例为局部病变，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y10%-20%有局部淋巴结转移，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y<10%的病例有远处转移。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _然而，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y在疾病的发展过程中，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y有额外的20%的病例可发生淋巴结转移和40%-50%的病例可发展为远处转移，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y转移至肺、脑、骨和/或肝。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

目前还没有广泛被采用的分期系统，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y但是现用的最常见并对预后有重要意义的分期系统是：I期：局部肿瘤，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ yⅡ期：肿瘤伴淋巴结转移，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ yⅢ期：肿瘤伴远处转移。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _由于对呼吸道黏膜表面缺乏明确的参考点，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y肿瘤常有溃疡，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y组织破碎及标本无法确定其来源，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y而使肿瘤的厚度或浸润深度常无法准确的估计。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

肿瘤由上皮样细胞，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y梭形细胞，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y浆细胞样细胞，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y杆状细胞和/或多核瘤细胞组成。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _瘤细胞大小一般中到大，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y核浆比高，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y多形核明显，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y有嗜酸性核仁和核内包含体。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _核型不一(nuelear molding)。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _胞质常为深红色，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y含有不等量的黑色素。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _核分裂相，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y包括非典型核分裂随处可见。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _40%以上的病例可见血管和神经的浸润。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _在肿瘤内或邻近组织中常可见炎症细胞浸润及吞噬了色素的组织细胞。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _肿瘤细胞坏死常见，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y特别是在肿瘤呈外皮瘤或假乳头样生长方式时。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _其他生长方式包括实性、泡状或肉瘤样。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

上皮内非典型黑色素细胞(原位黑色素瘤)有时可见于上皮全层。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _肿瘤常侵犯上皮下组织，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y并且常常侵至骨、软骨或骨骼肌。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

〖免疫表型〗

恶性黑色素瘤表达S-100蛋白和vimentin，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y不等量表达HMB45，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y酪氨酸酶，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ ymelan-A和小眼转录因子(microphthalmia tran-scription factor)。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _有报道偶可见NSE、CDll7、CD99、Syn、CD56和CD57阳性，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y但EMA、CK和肌肉标记常常不表达。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤在形态上有多样性，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y可误认为多种良性和恶性肿瘤，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y如"小蓝圆细胞"肿瘤，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y多形性肿瘤(鼻腔鼻窦未分化癌，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y间变型大细胞性淋巴瘤，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y血管肉瘤)，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y或各种肉瘤。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

鼻腔鼻窦转移性黑色素瘤尽管非常少见，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y但必须排除，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y因为其预后更差。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _上皮内非典型黑色素细胞的存在提示原发性黑色素瘤。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

分布在上呼吸道的黑色素细胞被认为是原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的祖细胞。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

鼻腔鼻窦黑色素瘤似乎并不是非典型痣综合征(dysplastic nevus syndrome)或家族性着色性干皮综合征(xeroderma pigmentosum kindreds)的一部分。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _

虽然很难做到切除大片肿瘤边缘组织，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y外科手术仍是治疗的基础。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _放疗起到缓解的作用。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _局部复发常见(67%-92%)，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y并有反复复发的可能，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y提示较差的预后。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _大部分肿瘤发展至局域和远处转移，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y只有17%-47%可达到5年疾病特定生存率(disease-specific sur-vival)。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _其他提示较差预后的因素包括：高龄，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y鼻塞症状，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y肿瘤>3cm，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y肿瘤位于鼻窦和鼻咽，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y血管性侵犯人骨骼肌和骨核分裂相计数高，1 A' `* u, q; j7 f( r: O: s) k3 W7 V4 ^0 }+ y显著的细胞异型性和远处转移。5 X4 |9 N1 N3 p/ L, c; @( f* l3 b6 k- P2 f9 _