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异位性中枢神经系统组织(鼻胶质瘤)
开放分类：
异位性中枢神经系统组织
鼻胶质瘤
鼻胶质组织异位
E-5异位性中枢神经系统组织(鼻胶质瘤)
【定义】
异位于鼻内和鼻周的神经胶质性肿块。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【同义词】
鼻胶质瘤(nasal glioma)，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [鼻胶质组织异位(nasal glial heterotopia)。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【流行病学】
大部分病人在出生时就存在，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [90%的病人在2岁时确诊。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L无性别差异。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【部位】
60%的病例病变位于鼻梁外上部或附近，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [30%的病例位于鼻腔内，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [两个部位同时都有的占10%，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [这些患者鼻内外肿瘤成分通过鼻骨缺失的部位相连。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【临床特点】
鼻外异位中枢神经系统(CNS)组织表现为鼻背皮下不能压缩的光滑肿块。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L鼻内病变常表现为鼻塞或鼻畸形。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L异位CNS组织还可发生在其他部位，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [如鼻窦、鼻咽、咽、舌、腭、扁桃体和眼眶，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [并且可能被称为"面部胶质瘤"。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L1/3的咽异位CNS组织与腭裂或后鼻孔狭窄有关。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L压迫同侧颈静脉后肿物缺乏膨胀或搏动(Furstenberg试验阴性)是一个有意义的临床体征，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [因为肿物与CSF通路没有联系。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L重要的是放射线成像扫描(CT和MRI)可见软组织肿块，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [不伴有颅内肿块或颅前窝底骨组织的缺失。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【大体检查】
病变表现为息肉样，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [光滑，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [质软，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [灰褐色，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [似脑组织样的不透明肿块，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [大小常为1-3cm。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【组织病理学】
病变无包膜，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [由大小不一的神经胶质组织岛(星形胶质细胞均匀分布其内)和相互交错的血管纤维结缔组织带组成，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [胶质组织和间质或皮肤的胶原融合。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L无核分裂相。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L有时，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [星形细胞核可表现为增大或多核。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L长期存在或复发的病变易包含一定数量的纤维组织。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L神经元罕见或缺乏。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L有时可见脉络丛、室管膜排列的裂隙和色素性视网膜上皮，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [尤其是在腭和鼻咽的异位胶质组织中。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L胶质组织可用对GFAP和S-100蛋白免疫染色来证实。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【鉴别诊断】
组织学鉴别诊断主要包括鼻腔脑膨出和纤维性鼻息肉(较少发生)。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L与异位性CNS组织相比，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [脑膨出是脑膜内脑疝，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [通过颅骨的缺损区与颅内神经系统和蛛网膜下腔相连。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L鼻腔脑膨出由CNS组织组成，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [内易见神经元。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L然而，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [长期存在的鼻腔内脑膨出和复发性脑膨出中纤维组织与胶质细胞数量相比显得过多，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [并且缺乏神经元，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [这可能使与异位性CNS组织不易鉴别。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L长期存在的异位CNS组织可能被误诊为纤维性鼻息肉。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L后者缺乏胶质组织分化可与前者鉴别。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【组织发生】
病变属先天畸形，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [成熟脑组织向前移位，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [并已与颅内的组织分离。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
【预后及预测因素】
大部分病例充分切除即可治愈，; t. [+ e: }( o0 T: N: i- D9 E+ p+ \1 [但是切除不完整可复发(15%-30%)。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L没有局部侵袭性行为和潜在恶性。; V. [/ N1 X/ g0 U4 Z' u. R2 F1 M6 Q- H; L
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