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神经脂肪瘤病
开放分类：
神经脂肪瘤病
神经脂肪瘤病
【定义】
神经脂肪瘤病的特征是脂肪组织和纤维组织浸润神经外膜，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O并在神经束衣之间和周围生长，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O因此使受累神经增粗。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【同义词和历史注解】
纤维脂肪瘤性错构瘤，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O脂肪纤维瘤，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O纤维脂肪瘤病，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O正中神经神经内脂肪瘤，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O神经周脂肪瘤，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O中线神经脂肪瘤，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O巨大营养不良性脂肪瘤，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O神经纤维脂肪瘤。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【流行病学】
神经脂肪瘤病经常在出生时即有或于幼儿期开始出现，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O但可能至青年或中年时才就诊，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O患者年龄11-39岁。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s因为构成肿瘤的组织是神经外膜的正常成分，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O故有人认为诙病变为神经鞘的错构瘤。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s某些病例因手指中的神经增粗可表现为巨指。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
约1/3患者伴有巨指，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O其中女性5名，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O男性2名。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s伴有巨指的脂肪纤维瘤以女性多见，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O男性患者大多不伴有巨指。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【受累部位】
正中神经及其手指分支最常受累，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O其次为尺神经。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s少见部位也有报导，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O如颅神经和臂丛。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【临床表现】
受累部位有逐渐增大的肿物，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O可无症状或伴有运动或感觉障碍。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s伴有巨指者，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O受累手指可为对称性或不对称性肿大，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O并有受累骨增粗。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s影像学检查发现受累神经有脂肪浸润，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O呈纺锤形，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: OMRI检查基本上能确定诊断。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【病因学】
病因未明，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O神经脂肪瘤病不伴有任何综合征，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O也无遗传倾向。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【巨检】
受累神经呈纺锤形增粗，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O内有黄色纤维脂肪组织漫润，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O一般局限于神经鞘膜内。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【组织病理学】
受累神经鞘膜内及周围有成熟脂肪组织和纤维组织混合性浸润，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O分隔神经束。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s神经周围纤维组织呈同心圆状是其显着特点之一。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s受累神经的其他改变包括：神经周围分隔、微束形成和假洋葱皮样结构，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O类似神经内外周神经瘤。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s偶尔有骨化生。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【免疫表型】
因为病变的所有成分均存在于正常神经内，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O故免疫组化对诊断没有帮助。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【超微结构】
本病无特征性超微结构特点，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O神经束形成洋葱样结构，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O病变中有1个或2个神经和神经周围细胞。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
【预后因素】
本病为良性病变，2 E6 D- ~( @. z, M/ a) a( O: O无有效治疗方法。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s手术切除经常导致受累神经严重受损。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s将病变与横向腕韧带分离可能会缓解神经性症状。' |) `' K( m4 u( i3 J2 ^1 v1 s
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