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软组织平滑肌脂肪瘤
开放分类：
软组织平滑肌脂肪瘤
软组织平滑肌脂肪瘤
【定义】
由成熟平滑肌和成熟脂肪组织构成的良性肿瘤。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【同义词】
子宫外脂肪平滑肌瘤。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【流行病学】
本瘤非常罕见，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^发生于成年人，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^男女发病率之比为1:2。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【受累部位】
大部分肿瘤位于腹腔、腹膜后和腹股沟区的深部组织。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }也可以是胸壁和四肢的皮下肿物，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^向深部生长侵及浅表肌筋膜。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【巨检】
位置深在的软组织平滑肌脂肪瘤大小10-25cm，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^平均15cm。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }发生于皮下者一般较小。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }肉眼观察表现为包膜完整或部分区域有包膜的脂肪瘤性肿瘤，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^其内混有质韧、浅褐色、有纤维性和旋涡状结构的条索和结节，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^为平滑肌结构。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【组织病理学】
平滑肌成分常占优势，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^平滑肌与脂肪的比例为2:l。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }平滑肌均匀分布，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^排列成短束状，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^在脂肪组织内穿插时形成筛网状结构。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }平滑肌细胞有强嗜酸性纤维性胞质，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^Masson三色染色具有嗜品红性，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^核染色质均匀分布，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^核仁不明显，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^无核分裂象。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }同样重要的是，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^肌脂肪瘤中的成熟脂肪成分无任何异型性。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }无花环状细胞和脂肪母细胞，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^无血管平滑肌脂肪瘤中的中等大小厚壁血管，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^脂肪内可有硬化和局灶炎症。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【免疫表型】
SMA和desmin染色弥漫强阳性证明肿瘤内存在平滑肌。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
【预后因素】
本瘤不复发，' M* O, _9 W3 s3 ?3 y1 N9 A4 Q+ Z' ]5 ^完整手术切除可治愈。' F8 b; z. S5 U; u) j6 }( @+ g5 t3 }
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