- 编辑词条
-
软骨样脂肪瘤
开放分类：
软骨样脂肪瘤
软骨样脂肪瘤
【定义】
本瘤是新近认识的一种独特的良性脂肪组织肿瘤，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b含有脂肪母细胞、成熟脂肪和软骨样基质，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b非常相似于黏液样脂肪肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【流行病学】
本瘤罕见，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b主要见于成人，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b男女之比为1:4，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b无种族好发倾向。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【受累部位】
最常见于肢体近端和肢带部位，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b也可见于躯干和头颈部。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G经常位置深在，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b累及骨骼肌或深部纤维结缔组织。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G位于皮下组织者易侵及表浅肌筋膜。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【临床表现】
大部分为无痛性肿物，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b病程长短不一。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G约半数肿物近期有生长。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G本瘤的影像学研究甚少。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【巨检】
大多数软骨样脂肪瘤大小2~7cm，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b伴有出血者可明显较大。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G典型病变界限清楚，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b黄色，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b提示有脂肪组织分化。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【组织病理学】
常有包膜，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b偶尔为分叶状结构。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G组织学特征如下：大量单泡和多泡脂肪母细胞排列成巢和索，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b埋藏于明显的黏液样或玻璃样变的软骨样基质中，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b其中混杂有数量不等的成熟脂肪组织，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b细胞可有颗粒状嗜酸性胞质。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G血管丰富，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b常有出血和纤维化。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G甲苯胺蓝和特定pH值阿尔辛蓝染色证实基质中含有硫酸软骨素。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【免疫表型】
脂肪母细胞S-100弱阳性，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b随脂肪细胞逐渐成热S-100染色逐渐增强。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G所有细胞vimentin一致阳性。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G少数病例角蛋白阳性，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b和超微结构的张力微丝相对应。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; GEMA一致阴性。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; GMIB 1增殖指数＜1%。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【超微结构】
可见兼有胚胎性脂肪和胚胎性软骨细胞特点的原始细胞，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b以及脂肪母细胞、脂肪前体细胞和成熟脂肪细胞。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G常可见胞质内结状突起。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G基质中含有细微丝、细胶原纤维和大量糖蛋白颗粒，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b类似于软骨基质。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【细胞遗传学】
据报道，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b有2例软骨样脂肪瘤具有相似的t(11；16)(q13；p12-13)平衡易位，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b其中1例只有此种唯一的染色体异常。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G普通脂肪瘤和冬眠瘤也多次出现累及11q13的染色体异常，5 L0 g3 a6 Z7 O7 k0 T- p: t0 b但从未见11q13与16p12-13发生重组。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
【预后因素】
软骨样脂肪瘤不发生局部复发和术切除可治愈。9 l9 f6 y7 K( e' ]. C' J5 i' y' R; G
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
