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梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤
开放分类：
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤
【定义】
梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤是同一组织学类型的极端表现，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F为境界清楚的皮下结节，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F典型病变常位于男性颈部和背部，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F由数量不等的良性梭形细胞、核深染的圆形细胞、多核巨细胞和绳索状胶原混合构成。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【受累部位】
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤主要位于颈后部和肩部，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F较少见于面部、前额、头皮、口周颊部和上臂，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F非常罕见于下肢。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【临床表现】
典型病变见于老年人，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F平均年龄超过55岁，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F只有10%患者为女性。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b表现为无症状的活动性真皮或皮下肿物，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F病史长。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b少数为多发性，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F据报道有家族性发病者，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F主要为男性。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b本病为良性行为，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F采取保守局部切除即可。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【巨检】
椭圆形或饼状肿物，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F依脂肪组织和梭形细胞成分相对含量不同呈黄色至灰白色，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F比普通型脂肪瘤质地韧，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F但有些病例呈胶冻状。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【组织病理学】
组织学谱系的一端是梭形细胞脂肪瘤，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F脂肪细胞之间有平行排列分化良好的梭形细胞，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F无分裂活性，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F伴有粗大的绳索样胶原束。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b梭形细胞之间常有大量肥大细胞，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F也可有淋巴细胞和浆细胞，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F在多形性脂肪瘤中尤其明显。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b某些梭形细胞脂肪瘤间质有黏液变或血管样裂隙("假血管瘤样亚型")。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
谱系的另一端是多形性脂肪瘤，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F含有小的、核深染的梭形和圆形细胞以及细胞核放射状排列呈"花环状"的多核巨细胞。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b介于经典梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤之间的中间型病例非常多见。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【免疫表型】
梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) FS-100罕见阳性。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【细胞遗传学】
梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤的细胞遗传学改变相似。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b核型比普通型脂肪瘤更复杂，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F常为亚二倍体，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F有多个部分丢失，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F无获得序列，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F少见平衡性重排。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b7/10-8/10的病例有13号和/或16号染色体单体或部分丢失。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b16号染色体异常的肿瘤中有半数断裂点在16q13，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F并全部丢失16q13-qter。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b13号染色体最常丢失的片断是13q12和13q14-q22。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b此外，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F6pter-p23、6q15-21、l0pter-p15、10q23-qter和17qter-p13片断丢失的发生占2/10-3/10的病例。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
【预后因素】
良性病变，' `* `0 F; a0 Q+ a3 u) ?9 ~1 H0 H) F罕见局部复发。( K; o3 q9 w5 E+ J5 q* N4 t. G) K- Y5 {0 S5 ]' b
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