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混合型脂肪肉瘤
开放分类：
混合型脂肪肉瘤
混合型脂肪肉瘤
【定义】
由黏掖样/圆形细胞脂肪肉瘤和非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤)/去分化脂肪肉瘤。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z或者由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤共同构成的恶性肿瘤。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
【流行病学】
真正的混合型脂肪肉瘤非常罕见，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M主要发生于老年人。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
【受累部位】
大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后和腹腔内。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z也有少数发生在纵隔和肢体深部软组织的报道。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
【临床表现】
常为无痛性大肿物，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M有时偶然发现。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
【巨检】
由于生长部位的原因，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M肿物一般较大。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z经常为多结节性，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M伴有囊性和实性区域。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z切面灰黄色。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
【组织病理学】
在非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤)/去分化脂肪肉瘤内常见黏液样区域，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M尤其是位于腹膜后和腹腔内者，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M大多为黏液变性或去分化为黏液纤维肉瘤样结构。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z而不是真正的混合型脂肪肉瘤。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z罕见的混合型脂肪肉瘤由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤(间质为黏液样，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M含有黏液湖和明显的丛状毛细血管网，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M间质中有小的未分化间叶细胞、常含单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞)、多形性脂肪肉瘤(含有数量不等多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤)和/或非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M即脂肪细胞大小和形状有明显差异，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M细胞有异型性)混合构成。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z所谓的去分化黏液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤混合构成。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
【遗传学】
对3例混合型脂肪肉瘤进行核型分析，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M发现均有环形或巨大的标志性染色体，: i9 h1 Z4 x4 a4 y1 h3 n3 n, [1 j7 r4 b3 Y7 @' Z; f, M为唯一的染色体异常。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z或伴有其他复杂的基因重排。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z可见12q14-15和更特异的MDM2基因的扩增。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z未见TP53基因突变。: Z8 R' ]1 }8 q. r1 e( }; W6 Y) Z
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