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增生性筋膜炎和增生性肌炎
开放分类：
增生性筋膜炎
增生性肌炎
增生性筋膜炎和增生性肌炎
【定义】
增生性筋膜炎是发生于皮下的一种形成肿物的增生性病变，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l除有类似于结节性筋膜炎的肥胖性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生之外，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l尚有神经节样大细胞。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性肌炎和增生性筋膜炎的细胞成分相同，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l但发生于骨骼肌内。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【流行病学】
增生性筋膜炎和肌炎比结节性筋膜炎少见得多，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l主要见于中年人和老年人，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l较结节性筋膜炎发病年龄大。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性筋膜炎的一种罕见亚型发生于儿童。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【受累部位】
增生性筋膜炎最常位于上肢，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l尤其前臂，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l其次为下肢和躯干。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性肌炎主要发生于躯干、肩胛带和上肢，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l不常见于大腿。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w从定义来看，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l增生性筋膜炎位于皮下，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l而增生性肌炎位于肌内。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【临床表现】
增生性筋膜炎和增生性肌炎以生长迅速为特征，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l病程一般不超过2个月。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性筋膜炎形成的肿物几乎全部＜5cm，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l大多＜3cm，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l增生性肌炎可稍大。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w两者均可有疼痛和触痛，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l但以增生性筋膜炎更常见。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w影像学没有太多经验。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【病因学】
有时有刨伤史，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l但经常没有。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【巨检】
增生性筋膜炎形成界限不清的皮下肿物，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l可沿筋膜水平蔓延。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w罕见的儿童型常界限稍清。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性肌炎同样界限不清，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l取代部分受累肌肉。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【组织病理学】
均有与结节性筋膜炎相似的肥胖的纤维母细胞/肌纤维母细胞性梭形细胞增生，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l此外尚有类似神经节细胞的大细胞，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l核圆形、核仁明显(核仁一般1个，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l也可有2个或3个)、胞质丰富、嗜双染或嗜碱性，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l常称为神经节样细胞。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w神经节样细胞数量不等，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l均匀分布或斑片状分布。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w梭形细胞和神经节样细胞都可能有分裂象，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l有时甚至较多见，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l但无非典型性分裂象。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w间质黏液样或富于胶原。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w边界不清，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l浸润性生长。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性筋膜炎可沿筋膜平面蔓延。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性肌炎在肌纤维间浸润，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l形成特征性"棋盘"样结构。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w儿童型增生性筋膜炎一般较成人型界限清楚，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l细胞更丰富，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l以神经节样细胞为主，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l核分裂更多。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w可有局灶坏死和急性炎症。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w增生性肌炎可有骨化生，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l因此与骨化性肌炎有密切关系。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【免疫表型】
增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w一般SMA和MSA阳性。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; wdesmin阴性。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w但神经节样细胞actin可仅局灶阳性或弱阳性。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w某些细胞CD68可阳性，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l但角蛋白和S-100阴性。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【超微结构】
和结节性筋膜炎一样，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l病变细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的超微结构特点，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l神经节样细胞含大量扩张的粗面内质网，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l并缺乏神经元的特征。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【遗传学】
流式细胞分析发现增生性筋膜炎全部为二倍体核型。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w标准化细胞遗传学分析发现只有1例增生性筋膜炎有2号染色体三倍体。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
细胞遗传学研究发现2例增生性肌炎有不9同的染色体异常。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w1例发生于62岁男性腋窝者呈2号染色体三体，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l另一例发生于60岁女性腹直肌者有t(6;14)(q23;q32)易位。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w对后一病例进行荧光原位杂交分析，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l发现不存在2号染色体三体。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
【预后因素】
局部切除后罕见复发，4 w' V1 j' n5 A' W: s6 \1 L5 K; ~: u. ^) l不转移。0 W: q* m' g8 ^8 s' A' X3 @) i/ z' P( ]8 \; w
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