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骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
开放分类：
骨化性肌炎
指趾纤维骨性假瘤
骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
【定义】
骨化性肌炎(MO)和指(趾)纤维骨性假瘤(FP)是局灶性、自限性、修复性病变。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _形态类似的病变可发生于皮下、腱鞘或筋膜，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C分别称为骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _其生长迅速，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C细胞丰富并有异型性，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C分裂活跃，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C临床上经常怀疑为恶性病变，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C是一种典型的软组织假肉瘤。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【同义词】
软组织假恶性骨性肿瘤，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C骨外局灶性非肿瘤性骨和软骨形成，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C局限性骨化性肌炎，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C创伤性骨化性肌炎。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【流行病学】
MO和FP从14个月～95岁均可发病。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _以年轻人更常见，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C平均年龄32岁，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C婴儿和老年人罕见。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _男性患者多于女性(3:2)。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _但FP以女性更常见，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 CMO患者一般爱好运动。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【受累部位】
MO可发生于身体各部位，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C包括四肢、躯干和头颈部，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C以容易受到创伤的部位最常见。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _如肘部、大腿、臀部和肩部。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _有报道MO样病变可发生于肠系膜。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _FP一般累及手指近端指节皮下组织，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C脚趾不常见。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【临床表现】
MO的临床和影像学表现与病变发展阶段一致，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C早期(1～2周)受累部位肿胀疼痛。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _同样，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 CFP受累手指局部纺锤形肿胀。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _MO的X线平片和CT显示软组织肿胀水肿，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 CMRI呈均质性信号和T2相高密度信号。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _发病2～6周后，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C病变外周开始有明显的羽毛状钙化，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C并最终形成花边样骨沉积，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C使病变边缘锐利清楚呈蛋壳样。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _FP中钙化随机分布。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _随病程进展，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 CMO病变界限逐渐清楚，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C质变硬，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C最终形成无痛性界限清楚的质硬肿物，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C以后肿物可长时间保持稳定，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C部分或全部吸收。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _长期的稳定性病变，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 CMRI表现为界限清楚的肿物，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C边缘呈低密度影(钙化)，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C病变内有高密度影(骨髓脂肪)。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【病因学】
60%～75%病例有外伤史，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C因此认为多种机械因素导致的软组织损伤是本病的始发因素。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _无刨伤史的病例，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C病因可能是长期轻微机械刺激、缺血或炎症。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _随后间叶干细胞增生，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C形成激活的纤维母细胞和骨母细胞，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C并呈向心性生长。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _明显分带的形成机制尚未明了。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【巨检】
骨化性肌炎是界限清楚的椭圆形褐色肿物，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C中心质软有光泽，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C外周质硬灰白色砂砾感。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _大小2-12cm，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C最大直径大多5cm左右。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【组织病理学】
骨化性肌炎以纤维母细胞和形成骨的骨母细胞区带状增生为特点，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C并随病程不断进展。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _MO早期细胞丰富，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C由大量增生的纤维母细胞构成，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C细胞随机分布或交叉短束状排列，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C类似结节性筋膜炎。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _纤维母细胞界限不清，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C两端尖，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C胞质弱嗜酸，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C核空泡状或细颗粒状，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C核膜光滑，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C核仁大小不等，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C核分裂多见，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C但无非典型性分裂象。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _间质富于血管，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C水肿或黏液样，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C间质有纤维素、渗出至血管外的簇状红细胞、散在的慢性炎症细胞和骨母细胞样巨细胞。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _肌纤维可受损或萎缩。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _病变外周，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C纤维母细胞过渡为不规则骨小梁和片状无钙盐沉积的编织骨，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C编织骨内有体积大的骨细胞，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C边缘排列有明显的骨母细胞。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _FP内的骨组织随机分布。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _某些MO病变内有玻璃样变富于细胞的软骨结节和软骨内骨化灶。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _某些FP晚期病变与下方骨膜融合形成骨软骨瘤样病变。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _MO最外周为形成良好的骨小梁，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C类似骨皮质，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C开始为编织骨结构以后逐渐改建为板层骨。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _大部分病变有纤维包膜包绕，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C病变早期水肿，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C以后胶原成分逐渐增多。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _MO的分带结构至少在病程的3周之后最明显。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _中心细胞丰富区病变逐渐静止。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _数年后，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C中心增生的纤维母细胞区域转变为细胞稀少的胶原性成分，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C并最终骨化。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _残留的椭圆形肿物只含有皮质骨、松质骨、脂肪或有造血功能的骨髓。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _某些病例肿物最终完全消退。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _某些病例，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C尤其发生在表浅软组织者，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C分带结构不明显，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C反应性骨弥漫分布于病灶内。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【免疫表型】
免疫组织化学显示MO和FP有双向分化特点。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C也可表达actin、SMA和desmin。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【超微结构】
梭形细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C有扩张的粗面内质网、胞质内聚集的微丝、偶尔有密斑形成。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _形成骨的细胞有骨母细胞分化特点，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C含有大量线粒体和扩张的粗面内质网。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
【预后因素】
MO和FP预后好，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C罕见复发。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _但在病变早期沿病变边缘切除以及未完整切除者，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C肿物可再次生长。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _MO恶变为骨肉瘤罕见，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C且文献报道大多缺乏足够依据。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _因此，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C本病虽有恶变可能，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C但及其罕见，- u6 ?) v: h6 t, s/ M) A6 q4 E8 ?+ ^9 C应保守治疗。7 Y. z4 l, y3 y. S, B( @/ u0 }) _
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