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硬化性上皮样纤维肉瘤
开放分类：
硬化性上皮样纤维肉瘤
硬化性上皮样纤维肉瘤
【定义】
硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)是一种特殊类型的纤维肉瘤，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P因此类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【流行病学】
SEF是一种非常罕见的纤维肉瘤，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P发病年龄广，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P平均年龄45岁，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P无性别差异。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B最初25例SEF报告之后，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P大约又有25例病例报道。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【受累部位】
大多数肿瘤位于下肢和肢带部位，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P其次为躯干、上肢和头颈部。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, BSEF总是位置深在，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P常贴于骨上，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P但很少侵及下方骨。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【临床表现】
表现为病程不等的肿物，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P1/3病例肿物明显增大并伴有疼痛。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【巨检】
肿物大小差异很大，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P2 ～22cm，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P平均7～10cm。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B一般界限清楚，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P分叶状或多结节状，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P切面质硬、白色。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B可见黏液样、囊性变和钙化区。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B坏死少见。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【组织病理学】
总体上，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 PSEF明显硬化，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P含有小的上皮样细胞构成的巢状、条索状和腺泡状结构，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P胞质稀少、透明或嗜酸性，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P异型性不明显，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P分裂活性低。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B肿瘤有丰富的胶原性间质，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P有明显嗜酸性，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P并排列成粗大的纤维条带、精制的花边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B还可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的不明显梭形束状结构、类似于黏液瘤或黏液纤维肉瘤的细胞稀少的黏液样区域、变性黏液样囊肿、骨化生灶和钙化灶。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, BSEF常有血管周细胞瘤样血管结构。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B虽然界限清楚，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P但肿瘤边缘可有血管受侵。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【免疫表型】
Vimentin免疫组化都为阳性，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P但CD34、LCA、HMB45、CD68、desmin、GFAP和P53阴性。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B少数病例EMA和S-100蛋白局灶弱阳性，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P细胞角蛋白阳性者更加罕见。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【超微结构】
肿瘤细胞显示纤维母细胞的特点，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P有平行排列的充满颗粒状物质的粗面内质网和明显的中间丝网络，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P可以形成校周旋涡结构。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【遗传学】
1例发生于14岁男孩的硬化性上皮样纤维肉瘤有复杂核型，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P并有12q13和12q15扩增，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P其中包括HMGIC基因，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P以及9p13重排，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P此种重排同样见于1例核型复杂的成年人纤维肉瘤。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B另1例有不同的核型改变，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P涉及Xql3、 6q15和22q13.。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
【预后因素】
>50%的患者发生一次或多次局部复发，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P平均出现时间为5年；>40%的患者转移，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P平均出现时间为8年。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B转移部位一般为肺、胸膜和骨。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B11年后，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P半数病例或死于本病或复发带瘤生存。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B最近报道的肿瘤转移率和死亡率稍高，1 Q8 K. C8 \1 U' k3 N* A* A; ^6 ]' M1 S6 d8 {8 P原因可能是肿瘤平均较大、位于颅内、以及病例分析时可能带有偏见。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B对预后有不良影响的因素有：肿瘤位置靠近中心、肿瘤较大、男性、有局部复发和转移。: E- c. a. V* N, J7 U2 b6 x1 w5 S; t, B
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