恶性巨细胞瘤是高级别肉瘤，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F可为原发性，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F即巨细胞瘤恶变而成；也可为继发性，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F即发生于原先发生过巨细胞瘤的部位。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

恶性巨细胞肿瘤、去分化巨细胞肿瘤。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

巨细胞瘤恶性病变可在放疗后出现，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F也可以无任何诱因而出现，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F大部分肉瘤的发生与放疗有关，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F原发性恶性巨细胞肿瘤极为少见，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F总的来说，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F不足1%的患者可发生恶性变，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F女性稍多见，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F患者发病年龄较巨细胞瘤平均晚10 年左右。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

巨细胞瘤治疗后出现复发性疼痛和肿胀均提示恶性变的可能。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O原发性恶性巨细胞瘤的症候没有特异性，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F继发性恶性巨细胞瘤的X线平片显示，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F位于先前诊断为巨细胞瘤部位的境界不清的破坏性病变，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F通常发生于长骨末端。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O可以有矿化现象出现。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O在原发性恶性巨细胞肿瘤中，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F常表现为扩展至长骨末端的溶骨性改变，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F少数情况下，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 FX线平片显示在一个具有典型巨细胞瘤特征的病变旁边存在硬化性的破坏性病变。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

巨细胞瘤可累及的部位均有可能发生恶性巨细胞瘤。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O股骨远端和胫骨近端为最常见的部位。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O发生在手、足部小骨和颅骨的恶性巨细胞瘤尚未见报道。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

〖巨检〗

继发性恶性巨细胞瘤的大体特征与其他高级别的肉瘤相同，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F体积大的鱼肉样白色肿瘤伴有软组织浸润。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O原发性恶性巨细胞瘤多发于长骨末端，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F呈暗红色外观。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

〖组织病理学〗

继发性恶性巨细胞瘤为高级别的梭形细胞肉瘤，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F骨样组织可有可无。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O通常看不到残存的良性巨细胞肿瘤。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O原发性恶性巨细胞瘤中可见到良性巨细胞肿瘤的区域，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F这种区域突然过渡为具有明显异型的梭形细胞肿瘤，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F其中多核巨细胞可有可无。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O

继发性恶性巨细胞瘤的进展与其他高级别梭形细胞肉瘤相似。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O有报道表明，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F原发性恶性巨细胞瘤的预后要稍好一些，2 y* b; h* p* B3 P8 N, M- o/ n+ U1 F该系列中的8 个患者仅有1 例死于该疾病。, G' q3 h0 b+ T7 x8 b- i* s6 u. O