源于血管内皮的良性血管肿瘤。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

毛细血管瘤、海绵状血管瘤、静脉性血管瘤、组织细胞样血管瘤、血管瘤病。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

血管瘤为较常见的疾病，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _尸检时大约10%成人的椎骨都可发现这种肿瘤，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _但具有临床意义的血管瘤十分少见，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _占所有原发性骨肿瘤的不足1%。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W任何年龄均可发病，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _但大多在中、老年时被诊断，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _发病高峰年龄在40～50岁，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _男女之比约为2∶3。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

椎体为最常见的部位，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _其次为颅面骨，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _再次为长骨，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _在长骨容易累及干骺端。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

大部分血管瘤，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _特别是发生在椎骨的血管瘤，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _均为放射线检查时偶然发现，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _但椎体较大的肿瘤可导致脊索压迫、疼痛和神经性症状。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W其他部位肿瘤的症状多为疼痛，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _并可以发生病理性骨折。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W血管瘤表现为边界清楚的透亮肿物，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _常含有粗糙的梁状或条带样阴影，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _在扁骨则类似颅盖骨的表现，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _肿瘤呈膨胀性和溶骨性改变，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _加上反应性成骨，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _形成一个云海日出样（sunburst pattern）外观。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W临床上，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _发展缓慢的病变（惰性病变）在CT和MRI影像上常常表现为含有脂肪和硬化性小梁结构的病变。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W有症状的肿瘤通常不含脂肪，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _在T1加权像上显示为低信号，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _T2加权像为高信号。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

〖巨检〗

血管瘤为境界清楚的质软暗红色肿物，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _由于瘤体内存在硬化性的骨小梁和散在的充盈血管腔，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _所以也可为蜂窝样外观。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

〖组织病理学〗

血管瘤具有不同的组织学特征，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _毛细血管瘤和海绵状血管瘤由单层扁平上皮被覆的薄壁血管构成，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _类似于正常血管内皮细胞，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _血管可穿透骨髓和周围的骨小梁。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W当毛细血管瘤和海绵状血管瘤累及大的局部区域或范围较广时，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _称之为血管瘤病。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 WGorham 病可出现类似于血管瘤改变的组织学征象。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W上皮样血管瘤由多角形的瘤性内皮细胞构成，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _为泡状核，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _有丰富的嗜酸性胞质。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W一些肿瘤细胞含有圆形透亮的胞质空泡，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _其内可含有完整的红细胞或其碎片，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _相邻细胞的空泡可相互融合形成血管腔。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W上皮样细胞可构成形态良好的血管腔，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _也可以呈实性条索状或片状排列。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W间质为疏松的结缔组织，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _可有包括嗜酸性粒细胞在内的混合性炎细胞浸润。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W淋巴管瘤的管腔扩张，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _填充以淋巴液，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _被覆的单层扁平上皮类似于正常的内皮细胞。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W周围间质中可含有淋巴细胞。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

〖免疫表型〗

内皮细胞均表达vimentin，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _多数细胞表达Ⅷ因子、CD31 和CD34。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W上皮样血管瘤亦可表达角蛋白和EMA。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 WFLI1 的表达在血管瘤中也可出现。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

〖超微结构〗

内皮细胞含有Weibel Palade 小体，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _上皮样内皮细胞内含有丰富的胞质纤维（cytoplasmic filaments）。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W

血管瘤预后良好，' p4 I4 S5 u) Y, N4 X- ]3 k5 j. |7 X) _局部复发率低。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W发展为血管肉瘤者极为罕见。9 S5 d: p: H2 U) |( i) w+ W, ?3 W