骨血管肉瘤为具有血管内皮分化的瘤细胞构成的恶性肿瘤。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

血管肉瘤、血管内皮瘤、血管内皮肉瘤、内皮样血管肉瘤。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

骨的恶性血管肿瘤少见，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I占恶性骨肿瘤的不到1%，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I年龄分布很广，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I从10～80岁均可发病，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I上皮样血管内皮瘤多发生于10～30岁之间。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q男女发病基本无差异。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

骨恶性血管肿瘤累及部位广泛，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I相对常见于肢端长管状骨和以脊柱为主的中轴骨，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I病变倾向于多中心性，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I大约1/3的病变为多灶性病变。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

临床多表现为疼痛性病变，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I并伴有包块存在。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

血管肉瘤通常为单纯溶骨性改变，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I边界不清，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I有时可有硬化性的边缘，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I软组织包块的存在与肿瘤分化较差相关。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q上皮样血管内皮瘤的放射影像特征没有特异性，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I多表现为伴有不同程度外周硬化的单纯性的溶骨性改变。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

尽管血管恶性肿瘤的放射影像特征不具有特异性，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I但在单一解剖部位出现聚集的多灶性病变，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I对诊断具有提示作用。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

血管肉瘤可发生在进行放疗的部位。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q大部分恶性血管肿瘤的病因不清。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

〖巨检〗

血管肉瘤多为鲜红色，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I结构致密，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I坏死少见。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q上皮样血管内皮瘤多为质实的棕白色肿物，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I两种肿瘤均可侵蚀骨皮质并侵及软组织。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

〖组织病理学〗

最常见的组织学特征为肿瘤细胞形成血管腔样结构，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I骨血管肉瘤组织学变化多样，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I从类似于血管瘤的高分化形态，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I到难于识别为血管肿瘤的低分化形态均可见到。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q局部有时可见到反应性成骨，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I在瘤体周边更为突出，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I但在中央区域亦可见到。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q分化差的血管肉瘤由不典型的内皮细胞构成，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I核异型明显，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I核分裂象显著增多，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I并出现病理性核分裂象。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q腔内出芽常常可以见到。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q可出现坏死区域。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q一些肿瘤显示上皮样的细胞学特征，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I形态类似转移癌。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q另有一些肿瘤显示梭形细胞特征，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I与其他骨的原发性肉瘤相似。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

上皮样血管内皮瘤由相互汇合的条索状、实性巢状或带状的内皮细胞构成，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I有时可形成狭窄的管腔。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q毛细血管大小的瘤性血管与肉芽组织中反应性的小血管很类似。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q上皮样细胞一般为嗜酸性胞质，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I可为空泡状，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I有时显示印戒细胞样外观。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q间质结缔组织黏液样和玻璃样变性也是一个显著的特征。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q核可以显示不同程度的多形性和异型性。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

〖免疫表型〗

内皮细胞一致性表达vimentin ，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I多数细胞表达Ⅷ因子、CD31、CD34 和Ulex europaeus。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q上皮样血管肉瘤还可表达CK 和EMA。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

〖超微结构〗

内皮细胞中含有Weibel Palade 小体，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I但在分化差的肿瘤中难以发现，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I上皮样肿瘤细胞中含有丰富的胞质纤维（cytoplasmic filaments）。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

两种上皮样的血管内皮瘤均存在累及1 号和3 号染色体的易位。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q

组织学分化的程度是骨恶性血管肿瘤最重要的预后判断因素。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q一些研究还表明，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I多灶性肿瘤患者的预后稍好，/ i4 O8 t5 u' y* u, E; K5 I* ~' I这可能是由于在多灶性肿瘤中瘤细胞有着更好的分化。- d) Y, e3 o, i9 d7 n; w6 Y2 j( \- o( Q