发生于骨的罕见的梭形细胞肉瘤，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G免疫组化和电镜显示具有平滑肌分化。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

已报道的发病年龄从9～87岁不等，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G平均发病年龄为44 岁，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G男性稍多见。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

大部分发生在膝关节周围，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G即股骨干骺端远端和胫骨干骺端近端，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G颅面骨为第二多发的部位。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

最常见的症状为疼痛，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G在确诊前可持续2 周到1 年，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G大约15%的患者出现病理性骨折。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

放射影像学显示为侵袭性的溶骨性改变，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G边界不清，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G并伴有皮质破坏，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 GMRI T1加权像显示低信号，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 GT2加权像为等信号或低信号。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

〖巨检〗

病变为灰色到褐色的质韧或油脂样包块，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G坏死和囊性变常见，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G病变大小差异很大，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G最大直径平均为6cm。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z皮质穿透常见。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

〖组织病理学〗

病变与其他部位发生的平滑肌肉瘤相同，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G丰满和多形性的梭形细胞呈束状排列，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G分裂象多见，6 f: J- B5 ~3 m( s7 N2 a, o5 i0 G经常可以看到坏死区域。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z免疫组化染色SMA和desmin阳性可证实肿瘤的平滑肌细胞分化。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z电镜检查在胞质中可见到纤细的肌动蛋白纤维。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z

大约50%的患者于5 年内转移至肺。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z50%的患者最终死于骨平滑肌肉瘤。, R6 r6 M8 s( u7 f* Z. H2 ~2 [; p9 ]' e1 I/ h5 m8 z