骨脂肪瘤为起源于髓腔、皮质或骨表面等部位脂肪细胞的良性肿瘤。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

髓内脂肪瘤、皮质内脂肪瘤、骨化性脂肪瘤、骨旁脂肪瘤。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

骨脂肪瘤少见，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {占所有骨原发性肿瘤的不到0.1%，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {发病率不清。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l髓内脂肪瘤发病年龄范围较广，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {10～80岁均可发病，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {大部分患者诊断时的年龄大约在40岁左右。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l男性多于女性，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {比例约为1.6∶1。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l骨旁脂肪瘤多发于成人，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {大部分患者诊断时的年龄为40～60岁，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {男性稍多发。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

绝大多数骨脂肪瘤发生于髓腔，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {很少发生于骨皮质。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l最常累及长管状骨的干骺端，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {特别是股骨、胫骨、腓骨和跟骨。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l但在其他部位也有发生，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {包括骨盆骨、椎骨、骶骨、颅骨、下颌骨、上颌骨和肋骨等。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

骨旁脂肪瘤一般发生于长管状骨的骨干表面，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {特别是股骨、肱骨和胫骨。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

髓内脂肪瘤可无症状或出现持续性疼痛。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l病理性骨折少见，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {放射影像学显示髓内脂肪瘤为境界清楚的溶骨性改变，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {外周为薄的硬化性边缘，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {病变内可含有梁状或中心性的钙化，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {在管径小的骨可发生骨膨胀。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l脂肪成分在CT 显示为与皮下脂肪相似的低衰减值，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {在MRI 的T1 和T2 加权像，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {脂肪均为为高信号。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

骨旁脂肪瘤一般没有症状，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {有时可触及或可见到包块。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l放射影像表现为邻近皮质表面的透亮包块，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {可出现骨膜增厚或骨膜反应。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l与骨内脂肪瘤相似，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {CT 和MRI均显示与皮下脂肪相同的特征，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {不同的是病变内可出现钙化、骨化和软骨。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

〖巨检〗

髓内脂肪瘤通常为3～5cm大小，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {境界清楚，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {质软，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {黄色，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {周边骨组织多有硬化，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {骨旁脂肪瘤最大直径一般为4～10cm，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {境界清楚，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {质软色黄。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l一些病例可含有由骨组织或软骨结节构成的砂砾样小体，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {位于基底部或散在分布于瘤体内。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

〖组织病理学〗

髓内脂肪瘤境界清楚，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {瘤细胞与成熟的脂肪细胞相似，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {呈分叶状排列，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {瘤组织可替代骨髓组织或包绕骨小梁。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l脂肪细胞含有一个大的透亮胞质空泡，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {核呈半月形，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {位于胞质一侧，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {在一些肿瘤可出现脂肪坏死、泡沫细胞和纤维化。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l在骨化性脂肪瘤中，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {编织骨和板层骨的纤细骨小梁可存在于整个瘤组织中。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

骨旁脂肪瘤亦为境界清楚的、由具有成熟外观的脂肪细胞构成的分叶状结构，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {细胞特征同上。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l在一些病变同时存在岛状的透明软骨，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {位于基底部或散在分布。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

〖免疫表型〗

肿瘤性脂肪组织表达vimentin和S100蛋白。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

皮下脂肪瘤特征性的t(3;12)(q28;q14)易位和其相关的HMGIC/LPP 融合转录，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {在1例骨旁脂肪瘤中亦被检测到。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l

骨脂肪瘤预后良好，( V5 M) p4 e. q0 {/ R, `) |/ k+ \2 d0 T( {很少复发。/ V0 G2 ~* e3 ?2 ^7 p- g9 Q9 S, [5 l