骨脂肪肉瘤为具有脂肪细胞表型的恶性肿瘤。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

骨脂肪肉瘤极为罕见，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R大部分为过去文献的个例报道，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R其中部分病例的正确性曾被质疑。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M骨脂肪肉瘤尽管多见于成人，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R但在各个年龄组均可出现，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R男性较女性稍多见。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

骨脂肪肉瘤多发生在长管状骨，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R特别是胫骨和股骨，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R已报道的病例在骨干、干骺端和骨骺均有发生。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

骨脂肪肉瘤表现为痛性肿块，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R放射影像学显示肿瘤境界可以清楚，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R也可以模糊。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

〖巨检〗

大部分骨脂肪肉瘤为大的分叶状肿瘤，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R质地或软或韧，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R黄色或灰白色。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M黏液型脂肪肉瘤可表现为有光泽的黏液样外观。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

〖组织病理学〗

已报道的不同的组织学类型包括分化好的脂肪瘤样型、黏液型和多形性脂肪肉瘤。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M分化好的脂肪瘤样型脂肪肉瘤由片状分布的具有成熟脂肪细胞外观的瘤细胞构成，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R其间散在一些核深染的大细胞，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R其中一部分为脂母细胞，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R具有圆形透亮的胞质空泡和有切迹的细胞核。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M黏液型脂肪肉瘤由中度异型的星芒状和梭形细胞构成，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R黏液性间质中可见纤细分支的血管树，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R呈丛状分布特征。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M另可见散在的脂母细胞。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M多形性脂肪肉瘤的特征是大的多形性细胞呈片状分布，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R胞质可为嗜酸性，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R也可出现圆形透明空泡。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M核分裂象较多见。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

〖免疫表型〗

关于骨脂肪肉瘤的免疫表型尚无相关资料报道。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

〖超微结构〗

瘤细胞胞质内含有大小不等的由界膜包绕的脂滴。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M可见扩张的粗面内质网和散在的线粒体。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M

关于骨脂肪肉瘤预后的资料缺乏，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R一般而言，2 K. F3 R- I, G- ~' D: U5 X4 R. E3 h+ D) R肿瘤的生物学行为与组织学分级相关。2 K, H( y; R, s: i' f1 L8 G; B5 w. M