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神经鞘瘤
开放分类:
神经鞘瘤
5.神经鞘瘤
【定义】
骨神经鞘瘤为发生于骨组织的神经鞘细胞起源的良性肿瘤
【同义词】
神经瘤(neurinoma)。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
【流行病学】
发生于骨的神经性肿瘤极为罕见,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C尽管在一些神经纤维瘤病患者的X线片上发现累及骨的异常,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C但无法证实其为骨的神经鞘瘤。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k神经鞘瘤是骨骼中唯一的良性神经性肿瘤,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C占所有良性骨肿瘤的不到1%(Mayo Clinic files,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 CUK)。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
【部位】
下颌骨和骶骨为神经鞘瘤最多发的部位,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C在下颌骨,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C病变几乎总是累及颏孔。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k骶骨的病变经常难以确定是否为骨骼起源。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
【临床特点/影像学】
大部分神经鞘瘤无症状,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C为放射线检查时的偶然发现,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C有时可导致疼痛和/或肿胀。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
【形态学改变】
〖巨检〗
骨神经鞘瘤境界十分清楚,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C可有纤维性包膜,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C色灰白,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C有光泽,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C可见灶性的黄色区域。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
〖组织病理学〗
神经鞘瘤由梭形细胞构成,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C核呈波浪状,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C常呈栅栏样排列,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C低细胞密度区域与高细胞密度区域交错排列,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C局部细胞核增大并显示多形性,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C核分裂象少见。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k神经鞘瘤S-100蛋白总是呈弥漫强阳性表达。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
【预后】
神经鞘瘤为良性病变,* P5 m2 b3 ~8 ^+ ]5 _* ^3 h0 C局部完整切除即可治愈。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k没有关于骨神经鞘瘤恶变的报道。. g* X4 E, P( p) V' q. u2 b6 g0 k
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