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单纯性骨囊肿

2.单纯性骨囊肿
【定义】
髓内骨性囊肿,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z多为单房性,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z内容物为浆液性或浆液血性液体。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【同义词】
孤立性骨囊肿、单房性骨囊肿、幼年性骨囊肿、特发性骨囊肿。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【流行病学】
男性多发,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z男女之比为3∶1,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z大约85%的患者<20岁。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【部位】
长骨多发,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z90%发生于股骨近端和胫骨近端,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z骨盆和跟骨为年龄较大者的好发部位。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【临床特点/影像学】
单纯性骨囊肿可导致疼痛和肿胀,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z但更为常见的是病理性骨折,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ ZX 线检查显示为干骺-骨干的透亮区域,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z可扩展至骺板,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z骨膨胀不明显,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z边缘硬化非常薄或没有。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I皮质多被侵蚀变薄,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z但保持完整,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z发生病理性骨折时例外。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I腔内可有部分或完整的间隔,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ ZMRI 可证实其内的液体成分,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z发生骨折时可为血性液体。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【病因学】
骺板生长缺陷或静脉血流阻塞均为可能的病因。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【形态学改变】

〖巨检〗

囊腔内液体多为浆液性或浆液血性,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z囊肿内表面衬覆薄膜并为骨嵴所分隔,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z有时可见部分间隔。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
少数情况下,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z切除的标本为白色薄膜样碎片,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z这可能就是衬覆于囊内壁骨嵴间的薄膜。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I

〖组织病理学〗

囊内壁和间隔由纤维结缔组织构成,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z有时可有灶性反应性新生骨、含铁血黄素和散在的巨细胞。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I纤维蛋白沉积常见,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z部分可发生矿化,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z形态类似于牙骨质。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I有时骨折后形成的骨痂可成为突出的组织学特征。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I偶尔在年龄较大的患者单纯性骨囊肿可表现为实性结构。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【遗传学】
在1例11岁男孩的孤立性骨囊肿切除标本中检测到高度复杂的克隆性结构重排,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z包括4、6、8、16 和21 号染色体以及2条12号染色体。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I
【预后】
10%~20%的病例可以复发,4 F, k8 ^8 c9 o, l6 V- a8 h8 M4 |/ ?' H) t+ Z特别是在儿童。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I病理性骨折导致的受累骨生长抑制和股骨头缺血性坏死也可发生。2 J; }( M) P8 @0 Y; h* q' y6 F+ k6 A4 I

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最近编辑时间:2007-08-15
创建时间:2007-08-14
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