朗格汉斯细胞组织细胞增生症为朗格汉斯细胞的肿瘤性增生。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

嗜酸性细胞肉芽肿、朗格汉斯细胞肉芽肿病、组织细胞增生症X。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H临床类型有Hand-Schuller-Christian 病和Letterer-Siwe 病。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |LCH）为相对少见的病变，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |在所有骨疾病中占不到1%，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |骨的LCH 发病年龄从1 个月到80 岁不等，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |80%～85%在30岁以前发病，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |60%＜10岁。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H男性发病率是女性的2倍。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

任何骨均可累及，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |但更倾向于发生在颅骨，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |特别是颅盖骨，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |其他常见的部位包括股骨、骨盆骨和下颌骨。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H在成人，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |肋骨是最常累及的部位。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H单骨型病变远比多骨型病变多见。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

最常见的症状是在病变区域出现疼痛和肿胀，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |在累及颞骨的病变可出现与中耳炎、乳突炎相似的症状。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H累及颌骨的病变可导致牙齿松动或脱落。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H椎体的病变可导致压缩性骨折，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |并可能出现神经损害。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H在成人，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |病变可为影像学检查时偶然发现。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

早期病变的放射影像学看起来十分具有侵袭性。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 HX 线平片一般表现为单纯的溶骨性改变，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |境界清楚，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |常伴有增厚的骨膜新生骨形成。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H颅骨的病变有时由于两层骨板累及程度不同，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |表现为"孔中孔"现象。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H椎骨的病变可导致椎体坍塌并导致扁平椎现象。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

〖巨检〗

病变组织质软，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |色红。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

〖组织病理学〗

镜下诊断取决于对朗格汉斯细胞的识别，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |这种细胞中等大小，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |界限不清，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |胞质透明或嗜酸性，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |核卵圆形，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |常有切迹，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |外形不规则，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |可见特征性核沟，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |染色质散在分布或边集于核膜下。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H上述朗格汉斯细胞呈巢状或簇状排列，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |很少呈片状排列，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |如果看到片状排列的方式，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |应疑为淋巴造血系统的恶性肿瘤。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H这种朗格汉斯细胞间常伴有炎细胞浸润，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |包括大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H坏死常见，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |但不代表其具有侵袭性的临床行为。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H破骨细胞样多核巨细胞以及吞噬脂质的组织细胞亦可见到。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 HLCH 的瘤细胞可有活跃的核分裂活动，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |每10 个高倍镜视野可有多达5～6个核分裂象。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

〖免疫组化〗

朗格汉斯细胞具有特征性的免疫表型，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |即CDla 膜表达和S-100的核/胞质表达，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |不表达CD45。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

〖超微结构〗

朗格汉斯细胞含有独特的胞质内网球拍型包涵体，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |称之为Birbeck 颗粒，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |这种颗粒被认为源于细胞膜。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

X染色体失活研究证实LCH为克隆性增生。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H

单骨型和限制性多骨型病变预后良好。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H致死性LCH 很少见，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |仅见于弥散性病变，5 i7 F9 Q) k( Z, q( u3 ?7 \7 c3 D3 Q( |多为确诊3年内并有内脏累及的较年轻的患者。' c0 H0 `: G, ^0 t+ }9 b. A0 H