胸壁错构瘤为间叶组织的非肿瘤性增生，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c其主要成分为软骨，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c同时伴有动脉瘤样骨囊肿成分。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

病变发生于胎儿期，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c出生时或出生后不久出现发生于胸廓的胸膜外包块。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

婴儿血管错构瘤、胸壁间叶错构瘤、间叶瘤（间质瘤）。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

这种病变罕见，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c至今仅报道59 例。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O大约40%的病例包块在出生时即很明显，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c但大部分患儿病变出现于出生后的1个月到1年。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O少数病例直到8岁才出现包块。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O曾有1例26岁的患者被诊断为胸壁错构瘤。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 OCT 和超声检查曾诊断发生于子宫的胸壁错构瘤。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

病变为胸廓内和胸膜外的包块，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c可发生于一个或多个肋骨，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c几乎总在肋骨的后方或侧方。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O少数情况下，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c病变在胸腔内呈多灶性或双侧性分布。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

胸壁错构瘤表现为肋骨的包块或膨隆，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c大多数情况下，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c包块位于胸腔内，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c因此，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c婴幼儿常常发生呼吸窘迫。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

放射影像显示胸壁错构瘤为发生于肋骨内部的包块，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c部分矿化，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c可突入胸腔。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O受累的肋骨部分破坏，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c邻近肋骨变形。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 OCT 显示为膨胀性肿物，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c并伴有肋骨部分破坏。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 OMRI 显示，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 cT1 和T2 加权像有信号和低信号交替的区域，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c反映病变的囊性和实性成分。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

〖巨检〗

病变最大直径为3～7cm，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c切面为灰白色实性区域与充盈血液的囊腔间隔分布。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

〖组织病理学〗

实性区域由成熟的透明软骨构成，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c亦有类似于软骨母细胞瘤的区域。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O经常可见到软骨内骨化现象。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O亦存在纤维母细胞样细胞的区域。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O囊性区域具有动脉瘤样骨囊肿的典型特征，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c血液湖周围围绕纤维间隔，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c间隔中含有反应性新生骨和破骨细胞样巨细胞。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O

完整切除病变肋骨可治愈。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O脊柱侧凸有时可成为术后并发症。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O大部分病变未经手术治疗仍保持稳定，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c少数情况下，3 c5 ?1 t9 ?) u2 ]9 I( o) ^( z3 W2 c未行治疗的患者死于呼吸衰竭。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O自发消退的病例亦有报道。6 u0 X* H6 @9 e: g2 e* b2 f' b2 O- d: G3 O