复杂性的恶性鼻腔鼻窦肿瘤具有畸胎瘤和癌肉瘤的特点。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S典型的肿瘤中有良性和恶性上皮、间叶细胞以及神经成分，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h包括具有胚细胞瘤特点的未成熟组织，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h而缺少胚胎性癌、绒毛膜癌或精原细胞瘤的成分。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

恶性畸胎瘤(Malignant teratoma)，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h胚细胞瘤(blastoma)，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h畸胎癌(teratoocarcinoma)，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h畸胎样癌肉瘤(teratoid carcinosarcoma)。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤非常少见。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S已报道的大约只有60例。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S患者均为成人，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h年龄为18~79岁(平均60岁)。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S好发于男性。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

绝大多数发生于筛窦和上颁窦。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S曾有报道一例肿瘤发生在鼻咽顶，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h还有二例发生在舌背部。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

患者有短暂的鼻塞和鼻出血。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S影像学检查发现鼻腔肿块，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h偶尔伴随有鼻窦浊化。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S可见骨破坏。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

肿瘤体积常较大，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h质柔软至韧如橡皮，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h红褐色至紫色。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

肿瘤有多种组织类型，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h来源于两个或三个胚层，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h表现为不同的成熟度。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S此外混合有癌性和肉瘤性的成分。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S上皮通常由角化或非角化鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮组成，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h腺体结构内为立方或柱状细胞，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h可有黏液分化。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S常可见含有透明细胞(胚胎细胞样)的不成熟鳞状细胞巢，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h这是重要的诊断线索。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S癌性成分通常为腺上皮性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h但有时为鳞状上皮。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S在大多数病例中都存在神经上皮成分以及神经母细胞瘤样区域。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S间充质细胞区域可为不成熟的组织(例如软骨)到肉瘤(如横纹肌肉瘤和纤维肉瘤)等。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S肿瘤可能有增生的小细胞，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h但很难分类。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

〖免疫表型〗

未分化/原始的肿瘤成分常CD99免疫反应阳性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h偶尔Syn和S-100蛋白阳性。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S梭细胞成分始终表现为vimentin阳性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h有时desmin、肌红蛋白(myoglobin)和GFAP阳性。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S神经上皮成分NSE阳性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h偶尔Chg、α-FP和CK阳性。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S上皮成分CK阳性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; hEMA阳性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h有时S-100蛋白和GFAP也为阳性。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

不充分取材可能导致误诊为嗅神经母细胞瘤、鳞状细胞癌、未分化癌、腺癌、恶性涎腺型肿瘤，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h以及腺鳞癌。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

肿瘤不像是起源于生殖细胞，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h而可能源于原始的嗅/鼻腔鼻窦黏膜，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h这种黏膜不仅可以发生具有神经外胚层特点的神经母细胞瘤，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h而且具有分化成各种类型体细胞的能力。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S

畸胎癌肉瘤恶性度极高。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S有局部侵袭性，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h非常迅速的浸润周围软组织和骨骼，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h以及眼眶和颅腔。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S它们也具有转移到局部淋巴结和远处部位的潜能，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h远处转移部位主要是肺。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S平均存活期小于两年，, N2 _* k, c0 v3 r: j3 D4 U+ y, S7 Z1 q) ~; h60%的患者的存活期不到3年。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S通常在3年内复发。3 I7 s1 N* _: |3 L* L* ^. R* m7 _1 G1 Q: e8 x- n* i, S