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皮样囊肿
开放分类：
皮样囊肿
皮样囊肿
【定义】
皮样囊肿是一个发展的病变，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N在组织学和组织发生学上包括外胚层和中胚层，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N但是没有内胚层。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【ICD-O编码】
9084/0
【同义词】
鼻皮样窦囊肿(nasal dermoid sinus cyst)，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N囊性皮样(cystic dermoid)。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【流行病学】
发生在鼻腔的皮样囊肿占全部囊肿的3%，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N占头颈部皮样囊肿的10%。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c好发于男性。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c有超过一半的病例发生在6岁或小于6岁的儿童，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N大约1/3的患者在出生时即患有该病。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【部位】
头颈部皮样囊肿常发生于一侧眶上嵴和鼻的皮下组织。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c鼻部的皮样囊肿最常发生在鼻粱，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N通常在鼻中线，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N而较少发生在眉间、鼻尖以及鼻柱。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c曾有报道有些病例发生在鼻窦。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【临床特点】
鼻腔皮样囊肿临床上表现为中线部鼻凹陷、瘘管以及皮下感染性肿块。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c囊肿可以引起鼻粱变宽，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N偶尔可引起蜂窝织炎或化脓。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c触诊囊肿柔软至波动感，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N并可见薄而完整的上皮内有淡黄到淡粉色物，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N囊肿内腔充满了角蛋白碎屑和皮脂，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N也可以表现为苍白实性。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c绝大多数患者没有其他先天畸形，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N但少数例外。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c影像学对于是否有潜在的颅内肿物并排除脑膨出有价值。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【大体检查】
囊肿最大可达12cm。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c囊内为黄白色的干酪样物质。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【组织病理学】
皮样囊肿被覆成熟角化的鳞状上皮，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N囊壁内常含有皮肤附属组织。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c病变组织类型单一及缺乏内胚层成分可与畸胎瘤相鉴别。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c表皮样囊肿可与皮样囊肿类似，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N但是不含皮肤附属组织，0 g1 x4 p) h. ^. w, ]) f7 }0 u: B0 H: k/ N并且主要发生于成人。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【组织发生】
皮样囊肿的发生来源最合适的解释是残留在骨关节末端、软组织和胎膜闭合线中的外胚层组织。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
【预后及预测因素】
皮样囊肿完整手术切除可治愈。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c复发率很低(<7%)。1 _2 _; i7 m8 c8 m2 \: C0 j' U. e6 _4 t: K1 c
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