鼻咽部肿瘤
鼻咽部可以发生很多种肿瘤，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x其中鼻咽癌最具有独特性，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x很受肿瘤学家、病理学家、科学家和流行病学家的关注。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽癌具有明显的地理性差异，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x中国南部的发病率最高。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i在一些地区，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x过去的20年里其发病率下降了30%，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x提示环境或生活方式可能起着主要作用，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x也就是说鼻咽癌在某种程度上是可以预防的。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i除了种族来源外，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x鼻咽癌与EB病毒的感染有密切关系。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i这种关系开辟了新的思路，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x即利用血清检测诊断鼻咽癌，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x并且可以筛选高危人群。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽癌通常对放疗敏感。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i多年来临床预后明显好转，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x这归功于细致的分期和治疗方案的改善。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽癌的少见和组织学特征的不典型，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x往往在确定肿瘤的性质上发生争论，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x并使外科病理学家们仍面临挑战。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽癌与其他肿瘤相比，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x具有很多种组织学亚型。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i本书介绍WHO分类，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x希望成为国际标准。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i0概述
鼻咽部最常见的肿瘤是鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma)。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽癌的发生具有明显的地理性差异，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x而且与EB病毒有密切关系。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽癌也叫淋巴上皮癌，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x是具有特殊形态特点的肿瘤家族的成员之-，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x虽然少见，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x但也可以发生在各种不同的部位，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x如其他头颈部的黏膜组织、涎腺、肺和甲状腺等。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i有趣的是，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x在亚洲发生于以上部位的鼻咽癌、淋巴上皮癌与EBV有密切的关系，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x与此形成对照，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x在白种人中则未见此现象。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
因为鼻咽癌是一个范围很广的肿瘤，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x可发生于鼻咽部的上皮、淋巴组织，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x间质和神经组织。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i肿瘤偶尔也发生于胚胎的残余，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x包括它们上移或下移的正常通路(异位垂体肿瘤，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x颅咽管瘤)或脱离正常调节的影响时(生殖细胞肿瘤)。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽部邻近很多不同的解剖部位，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x如果肿瘤发生在这些部位，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x临床表现可与鼻咽部肿物相似，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x例如发生于斜坡的脊索瘤。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
【解剖学】
鼻咽部是位于鼻腔后的狭窄腔道。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i它的斜顶部和后壁是由蝶骨体枕骨体基底部及第一颈椎构成。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i在前部，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x通过后鼻孔与鼻腔相通。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i咽鼓管的开口位于侧面，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x上方和后方被逗号样的隆起即圆枕所遮挡。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i圆枕的后上方是被称作Rosenmülller窝(fossa)的咽隐窝。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鼻咽部向下逐渐变细，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x口咽和与来自于软腭水平的口咽部连接。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
鼻咽部成为Waldeyer环的一部分。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i组织学上，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x鼻咽部表面被覆呼吸型纤毛拄状上皮，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x也常见一定数量的鳞状上皮。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i这些黏膜反折形成隐窝，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x其下为间质。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i这些间质富含淋巴组织，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x其内常包含淋巴滤泡。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i表面或隐窝上皮常被小淋巴细胞所浸润，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x这些淋巴细胞浸润和中断上皮使上皮成为网状结构。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i也有一些浆黏液性腺体，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x但不如鼻黏膜处的丰富。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
【临床特点】
〖诊断步骤〗
一些影像技术，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x如CT、MRI等有助于发现肿瘤，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x并能确定肿瘤的范围。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i利用内窥镜直接活检是获取组织明确病理诊断的关键。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
〖肿瘤的分期〗
对鼻咽部肿瘤(见前章)的TNM分类系统只适用于上皮性肿瘤。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i事实上，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x此系统只适用于鼻咽痛。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i至于淋巴瘤建议使用Ann Arbor分期系统。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
〖鼻咽癌的分型〗
1978年的WHO分类中记载着3种公认的鼻咽癌亚型。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i鳞状细胞癌(WHO1型)，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x非角化性癌(WH02型)和未分化型癌(WH03型)。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i1991年的WHO分类仍保留了鳞状细胞癌的亚型(角化性鳞状细胞癌)，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x同时将上述两种亚型结合到"非角化性癌"中，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x井将其又细分为"分化型"及"未分化型"；淋巴上皮瘤样癌被认为是未分化型的变型。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. iWHO分类中的1，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x2和3型的数字化表示法已被取消。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i已报道的各种亚型出现频率的研究，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x证明各亚型之间的界限并不清楚(如分化差的鳞状细胞癌与非角化性癌和非角化性癌与未分化型癌之间)。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i主要是由于活检标本小造成的误差，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x及来自于不同检查者对鼻咽癌分类的重复性不够理想。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i事实上，* M+ `* q2 o' F* J5 A2 }6 w9 a4 D, Z: x2 x一些研究者认为鳞状细胞癌和非角化性癌只不过是同一肿瘤家族的不同类型而已。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i在整个鼻咽部癌中低发病区域的角化性鳞状细胞癌的发病率高于高发病区。. X; Y3 @2 D5 j1 }+ `/ Z0 _0 ^/ T6 p+ V9 c. i
A上皮性肿瘤
A-0恶性上皮性肿瘤
A=0良性上皮性肿瘤
B软组织肿瘤
C淋巴造血系统肿瘤
D骨和软骨肿瘤
E继发性肿瘤
