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鼻咽部乳头状腺癌
开放分类：
鼻咽部
乳头状腺癌
鼻咽部乳头状腺癌
【定义】
鼻咽乳头状腺癌是一种呈叶状乳头状和腺样结构，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z以外生性生长为特征的低级别腺癌。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【ICD-O编码】
8260/3
【流行病学】
鼻咽乳头状腺癌极少见。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T报告的发病年龄是11-64岁(中位年龄37岁)。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T性别差异不明显。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【部位】
肿瘤最常发生于鼻咽的顶部、侧壁和后壁。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【临床特点】
鼻塞为此病最常见的临床症状。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T内窥镜话检是可靠的确珍方法。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【大体检查】
肿瘤质地柔软或有砂粒感并向外生长，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z外观呈乳头状、息肉状或菜花状。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T肿瘤可达4cm(平均2.5cm)。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【肿瘤扩散和分期】
除了一例报告伴有广泛的局部浸润病例以外，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z肿瘤通常只局限于鼻咽部。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【组织病理学】
鼻咽乳头状腺癌起源于表面上皮。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T肿瘤细胞由微小的树状分支的乳头状小叶和密集的腺体构成。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T肿瘤组织的柱状或假复层上皮细胞含有温和的圆形或卵圆形的细胞核和小的核仁。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T核分裂相很少见；局部可能会找到坏死灶。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T一些病例可见砂粒体。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T肿瘤组织无包膜，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z并且浸润周围间质。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
胞质内有耐淀粉酶的PAS染色阳性物质；部分区管腔和胞质内可见灶状黏蛋白染色阳性的物质。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T免疫组织化学染色对上皮标记物(如细胞角蛋白、EMA)表达呈强阳性，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z对甲状腺球蛋白和S-100蛋白表达阴性。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T与EBV无关。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【遗传易感性】
曾有一伴有Turner综合征的个例报道。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
【预后及预测因素】
鼻咽乳头状腺癌是一种生长缓慢、低度恶性的肿瘤，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z没有潜在转移性。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T如果及时进行手术切除，1 q' ~' O1 g: Q9 O6 r' S. N. L1 b5 ~6 g5 Z预后良好。- y9 `5 Y1 r+ t( ]2 s: j, E- M/ a' x* T
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