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网状型血管内皮细胞瘤
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网状型血管内皮细胞瘤
网状型血管内皮细胞瘤
【定义】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- B网状型血管内皮细胞瘤(RH)是一种具有局部浸润性的罕见转移型血管病变，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W含有独特的、衬覆特征性鞋钉状内皮细胞的分支状血管。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }此肿瘤似乎和乳头状淋巴管内血管内皮瘤密切相关。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
【同义词】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- B鞋钉状血管内皮瘤
【流行病学】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- BRH不常见，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W自1994年首次描述以来，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W仅有20例病例报道。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }发病年龄广，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W但一般见于年轻人，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W无性别差异。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
【受累部位】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- B肿瘤主要累及皮肤和皮下组织，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W好发于肢体末端，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W尤其下肢。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
【临床表现】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- BRH表现为红色/蓝色缓慢生长的斑块或结节，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W最大直径一般<3cm。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }有1例多发性病变的病例报道。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }少数病变发生在放射治疗和淋巴水肿的基础上。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
【巨检/组织病理学；】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- B肉眼检查发现皮肤弥漫性硬化，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W并常累及下方皮下组织。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }在显微镜下浏览，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W发现有特征性的长形、窄的分支状血管网，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W非常类似于正常的睾丸网结构。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }虽然此种结构一般很明显，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W但在血管较小或有塌陷时可能难以辨认。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }血管壁衬覆一致性核深染的内皮细胞，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W细胞核明显突起呈特征性墓碑样或鞋钉样。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }内皮细胞胞质稀少，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W似与下方间质相融合。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }细胞无多形性，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W罕见分裂象。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }约半数病例间质及血管内有明显淋巴细胞浸润。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }肿瘤周围间质一般有明显硬化。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }常见局灶性内皮细胞片状实性区。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }空泡细胞不常见。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }由一致性梭形内皮细胞构成的肿瘤罕见，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W只在1例转移性淋巴结病变中有过报道。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }有些病例有血管内乳头结构，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W乳头有玻璃样变胶原性轴心，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W和乳头状淋巴管内血管内皮瘤所见类似。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }网状型血管内皮瘤可作为混合性血管内皮瘤的一种成分。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
【免疫表型】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- BRH的肿瘤细胞血管标记物染色阳性，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W包括CD31、CD34和VWF(vonWillebrand因子)。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }CD34的染色强度经常强于其他血管标记物。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }肿瘤中浸润的大多数淋巴细胞全为T细胞标记物染色阳性，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W包括CD3。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }只有少数淋巴细胞B细胞标记物CD20染色阳性，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W并且只见于血管周围间质。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }一般经验认为肿瘤细胞HHV-8阴性。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
【预后因素】2 |7 F9 h: B- D, I8 N- y6 c+ k; J0 e4 W3 p* Q, G0 g9 ^6 B5 ?- v- B除非进行局部扩大切除，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W否则局部多次复发普遍可见，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W复发率达60%，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W复发常发生在多年之后。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }目前只有1例发生局部淋巴结转移的报道。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }另1例原发于右足第一趾的肿瘤发生局部软组织转移。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }到目前为止，) V) Z2 E( p: z7 F, K1 I' ~. \2 `; g8 u/ Z7 X: k( W无远处转移或死于此病的报道。7 k0 G' G/ H3 l; f- ~5 Y; d' \8 t2 ?7 h* C0 }
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