- 编辑词条
-
乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤
开放分类：
乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤
乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤
【定义】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 o乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(PILA)是一种具有局部侵袭性的罕见转移型血管病变，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k以淋巴管样腔隙和乳头状内皮细胞增生为特征。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E此肿瘤似乎和网状型血管内皮瘤密切相关。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【同义词】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 oDabska瘤，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k恶性乳头状血管内皮瘤，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k鞋钉状血管内皮瘤
【流行病学】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 oPILA非常罕见，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k好发于婴幼儿和儿童。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E约25%病例为成年人。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E无性别差异。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【受累部位】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 o大多数病变位于肢体，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k少数位于躯干。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【临床表现】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 oPILA表现为缓慢生长的无症状性皮肤斑块或结节。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【巨检】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 o肿瘤界限欠清，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k一般累及真皮和皮下组织。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E病变的血管特征并不十分明显，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k罕见出血。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E有些病变可见囊腔形成。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【组织病理学】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 o如果使用严格的诊断标准，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k则此种肿瘤由扩张的薄壁血管腔隙构成，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k常相似于海绵状淋巴管瘤。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E少数病例的血管腔较小、较不规则。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E特征性改变是管腔内有明显乳头状皱褶形成，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k乳头有玻璃样变轴心并衬覆鞋钉状内皮细胞。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
衬覆管腔的内皮细胞胞质稀少、粉红色，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k细胞核显著、异型性很小或无，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k典型细胞为鞋钉状或图钉状。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E玻璃样变的轴心内含有肿瘤细胞合成的基底膜物质。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E血管内和血管周围可见数量不等的淋巴细胞。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E分裂象罕见。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【免疫表型】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 o血管标记物染色一般阳性，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k包括CD31、vonWillebrand因子和CD34。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E含有鞋钉状内皮细胞的病变中，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k肿瘤细胞高表达血管内皮细胞生长因子受体-3(VEGFR-3)，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k据此认为肿瘤有淋巴管分化。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E但是，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k此种标记物是否可作为淋巴管分化的特异性提示因子尚有疑问。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
【预后因素】. e: I1 ], Q4 @+ k, B' e4 a0 T+ l, [( P. n5 D/ p( n8 Z: R4 b5 X+ e- n: \1 ^' A6 M. v2 r( a* e0 o最初研究提示肿瘤有发生局部复发和局部淋巴结转移的倾向。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E而且，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k最初研究中至少有1例患者死于此病。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E但是，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k对最近报道的12例肿瘤中的8例进行随访，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k未见局部复发和转移。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E因此，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k有关此病恶性潜能的问题尚需进一步研究。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E在可能的情况下，1 b' D7 k' u2 U9 T) o4 p8 Q2 `5 k; f: l: U1 c+ k建议采取扩大切除。, j8 t1 k6 c9 L- b4 f) z2 \* G3 ^' r. E
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
