上皮样血管内皮细胞瘤 - 外科病理 >> 软组织 >> 脂肪细胞肿瘤

上皮样血管内皮细胞瘤

其他中间型血管肿瘤

工作组还考虑了把另外两种种瘤包括在WHO新分类中的可能性--多形性血管内皮瘤(polymorphous haemangioendothelioma)和巨细胞血管母细胞瘤(giant cell angioblastoma)，但最终决定已有资料尚不足以对这两种病变进行确定性分类。尤其是目前报告的病例数量过少、尚无明确的诊断标准以及其生物学行为不确定。

巨细胞血管母细胞瘤共有4例报道，发生在婴儿软组织，在血管瘤性血管周围有组织细胞样细胞聚集形成的结节，并可能持续生长。目前，不能肯定这种病变是一种内皮细胞肿瘤。

多形性血管内皮细胞瘤已报道的病例不超过10例，可能主要累及软组织和淋巴结，见于成年人，形态学表现复杂而可怕，有些病例发生转移。上皮样血管内皮细胞瘤

【定义】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

上皮样血管内皮瘤是一种以血管为中心的血管肿瘤，有转移潜能，由排列成短条索和巢状结构的上皮样内皮细胞构成，细胞周围有独特的黏液玻璃样间质。

【同义词】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

血管内支气管肺泡性肿瘤，血管球样肿瘤，黏液样血管母细胞瘤病

【流行病学】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管肿瘤，但从未计算过其准确发病率。病变几乎可发生在除小儿外的所有年龄组，男女发病率相等。

【受累部位】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

表现为肢体表浅或深部软组织的孤立性肿瘤。约1/2-2/3病例起源于血管，一般为小静脉。少数病例可起源于大静脉或动脉，此时肿物完全位于血管腔内。

【临床表现】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

肿瘤一般表现为位于表浅或深部软组织的无痛性结节。因其起源于血管，因此可能伴有水肿或血栓性静脉炎的症状。位置深在的肿瘤可伴有局灶骨化，X线片检查时可以发现。虽然提出口服避孕药与发生在肝脏的此类病变有相关性，但未见其与软组织相应肿瘤有关。

【巨检】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

经典型上皮样血管内皮瘤表现为梭形血管内肿物，可类似于机化的血栓，但看起来暗淡无光并浸润周围结构。

【组织病理学】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

较小的或早期肿瘤使起源血管扩张膨胀，向周围软组织蔓延时保留血管结构。血管腔内充满坏死物质和致密胶原。被称为"上皮样"或"组织细胞样"的圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形、索状和实性巢状结构。肿瘤细胞主要在细胞水平有内皮细胞分化的证据，形成含有红细胞的胞质内腔隙(空泡)，使细胞轮廓扭曲或泡状膨起。很少形成上皮样血管瘤中所见的由多细胞构成的血管腔。肿瘤细胞表现非常良善，分裂活性低或无。肿瘤性上皮样内皮细胞被包埋在独特的富于硫酸盐的间质中，间质颜色从淡蓝色(软骨样)至深粉色(玻璃样)。大的深在性病变中偶见骨化生，有些病例含有明显的破骨细胞样巨细胞。

大约1/3上皮样血管内皮瘤具有异型性，这种病变更具侵袭性，表现为明显的细胞核异型性、分裂活性>1/10HPF、细胞呈梭形和有坏死，有这些表现的肿瘤应使用"恶性上皮样血管内皮瘤"的名称。有些病变和上皮样血管肉瘤构成形态上连续的统一体。

【免疫组化/超微结构】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

上皮样血管内皮瘤可表达多种血管抗原，但CD31、CD34和FLI1比von Willebrand因子更敏感更可靠。约25%-30%病例局灶性表达细胞角蛋白。电镜观察，肿瘤细胞位于清楚的基底膜上，表面有吞饮泡，偶有Weibel-Palade小体。与正常内皮细胞不同的是，肿瘤细胞含有丰富的中间丝(vimentin)。

【遗传学】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

在3例经细胞遗传学分析的软组织上皮样血管内皮瘤中，2例具有相同的染色体易位，累及1号和3号染色体的t(1；3)(p36。3；q25)，可能是本病的特征性重排。

【预后因素】. y- S- {' ]: ^+ _: k7 p3 h; }

上皮样血管内皮瘤的行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间，实际死亡率因所有研究均将非典型性或恶性病例包括在内而受很大影响。根据包括典型和恶性上皮样血管内皮瘤的综合分析结果，局部复发率为10%-15%，转移率20%-30%，死亡率10%-20%。单独分析无非典型性的上皮样血管内皮瘤的典型病例，转移率为17%，死亡率为3%。形态上有非典型性的病变与转移风险增加有相关性。

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