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软组织血管肉瘤
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软组织血管肉瘤
软组织血管肉瘤
【定义】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r软组织血管肉瘤是一种恶性肿瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L
【向义词】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r淋巴管肉瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u血管肉瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u血管母细胞瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u恶性血管内皮瘤
【发病率】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r血管肉瘤罕见，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u其中大多数表现为皮肤肿瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u有时伴有淋巴水肿(见皮肤章节)。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L<1/4的病例表现为深部软组织肿物。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L
【流行病学】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r与皮肤血管肉瘤不同，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u软组织血管肉瘤在各年龄段的发病率分布均匀，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u高峰年龄60～70岁。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L但发生于儿童的血管肉瘤非常罕见。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L 、
【受累部位】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r大多数病变位于下肢深层肌肉内(约40%)，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u其次为上肢、躯干和头颈部。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L很大一部分病变位于腹腔。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L少数病变为多灶性。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L
【临床表现】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r软组织血管肉瘤表现为逐渐增大的肿物，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u1/3患者同时伴有其他症状，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起心排出量过高导致心衰。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L约l/3患者伴有某些已存在的病 变，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u提示有几个发病机制可能与此型血管肉瘤的发病有关。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L据报道软组织血管肉瘤可发生在下述情况：患者有神经纤维瘤病(NFl)相关的良性和恶性神经鞘肿瘤、肿瘤发生在人工合成 血管移植或其他异物移植附近、患者有罕见的良性血管瘤、伴有Klippel-Trenaunay和 Maffucci综合征以及因多种类型恶性病变进行放射治疗。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L
【巨检/组织病理学】8 A- K+ t4 `, `* t9 x; ?5 k( m0 _2 E6 Y, v6 K5 P* ^( I7 u/ u+ F- r病变为多结节性出血性肿物，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u直径数厘米。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L细胞形态从梭形至上皮样不等。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L因此，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u血管肉瘤的一个极端可类似纤维肉瘤或Kaposi肉瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u而另一极端则类似于未分化癌。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L如果没有其他辅助方法的帮助，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u这些表现极端的血管肉瘤在光镜下很难诊断。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L一般软组织血管肉瘤既有上皮样区又有梭形细胞区，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u以前者为主。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L上皮样区由大圆形细胞构成，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u细胞核分级相对高，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u细胞排列成片、小巢、条索或原始血管结构。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L光镜观察发现有原始血管结构形成时应怀疑为血管肉瘤。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L与正常血管不同的是，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u这些肿瘤性血管形状不规则，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u通过血窦结构互相连通，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u并破坏浸润周围组织。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L有些区域的血管可衬覆单层变薄的肿瘤性内皮细胞，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u而有些区域血管的肿瘤性内皮细胞过多，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u形成出芽、突起或乳头。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L弥漫性出血是大多数肿瘤的特征性表现，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u有些出血严重的软组织血管肉瘤甚至可伪装成慢性血肿。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L
大多数软组织血管肉瘤是高级别肿瘤，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u以有分裂活性的高级别细胞核为特征。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L但偶尔有些病例内有低级别区域，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u有时可见上皮样细胞。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L虽然含有上述区域，; E0 v/ r' W- C9 t' c, L* Y+ c8 _2 n- f+ ~9 H8 p+ D7 u但总体诊断一般应反映高级别血管肉瘤。' |7 k3 L+ f6 T' v4 G/ _9 G2 [' q- L
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