- 编辑词条
-
上皮样血管肉瘤
开放分类：
上皮样血管肉瘤
上皮样血管肉瘤
血管肉瘤的一种亚型，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u其主要成分或全部成分均为大的圆形"上皮样"内皮细胞，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u胞质丰富、嗜双染或嗜酸性。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M细胞排列结构如前所述。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M虽然病变可表现为皮肤肿瘤，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u但大多数发生在深部软组织。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M多数病例表达细胞角蛋白和内皮细胞标记物。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M此种肿瘤的主要意义在于和癌极为相似。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
【免疫表型】) u7 h; I3 Z: u' f5 f8 D( C4 f0 h2 |( `/ k3 A: x' _2 \, J3 F3 V* [, S- {1 Q3 ~0 |6 j* @) _- P免疫组化是诊断血管肉瘤的一种重要辅助手段，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u尤其难以辨认的血管低分化肿瘤。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M血管肉瘤对普通血管抗原的表达程度或强或弱，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u包括von Willebrand因子、CD31和CD34。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M虽然VorlWillebrand因子是最具特异性的血管标记物，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u但它最不敏感，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u经常只有少数血管肉瘤局灶性弱阳性。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M而CD31则有相对高的特异性和敏感性，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u对任何类型血管肉瘤病例约有90%阳性。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M约1/3软组织血管肉瘤表达细胞角蛋白，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u尤其是上皮样型，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u因此角蛋白不能用来绝对区分血管肉瘤和癌。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M在血管肉瘤的诊断过程中，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u层黏连蛋白(1aminin)和IV型胶原虽然不作为"一线"抗体来使用，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u但因其存在于肿瘤性血管周围，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u可用于显示光镜下不明显的血管结构。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M同样，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 uactin可用于显示血管肉瘤中血管周围存在的部分外周细胞。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M普遍经验认为，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u血管肉瘤总是HHV-8阴性。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
【超微结构】) u7 h; I3 Z: u' f5 f8 D( C4 f0 h2 |( `/ k3 A: x' _2 \, J3 F3 V* [, S- {1 Q3 ~0 |6 j* @) _- P在血管肉瘤分化较好的区域，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u肿瘤细胞簇周围有基板围绕，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u偶尔也有外周细胞。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M肿瘤细胞间有细胞连接，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u细胞内有丰富的中间丝、少量至中等量粗面内质网、线粒体和Golgi器，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u表面有吞饮泡。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 MWeibel-Palade小体是正常内皮细胞中存在的一种特异性小管状细胞器，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u但只在少数病例中可以检测到。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
【遗传学】) u7 h; I3 Z: u' f5 f8 D( C4 f0 h2 |( `/ k3 A: x' _2 \, J3 F3 V* [, S- {1 Q3 ~0 |6 j* @) _- P软组织血管肉瘤的细胞遗传学研究很少，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u仅限于个别病例。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M已报告的血管肉瘤核型几乎均有复杂的细胞遗传学异常。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M唯一例外的是1例起源于海绵状血管瘤的血管肉瘤，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u只显示5号染色体三体和Y染色体丢失。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M尚未发现稳定出现的复发性染色体异常。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M但是，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u来自不同部位的肿瘤有一些相似的染色体异常。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M其中最常见的改变有：5pter-p11、8p12-qter和20pter-q12获得；4p和7p15-pter丢失；？Y和涉及22q的异常。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
【流式细胞术】) u7 h; I3 Z: u' f5 f8 D( C4 f0 h2 |( `/ k3 A: x' _2 \, J3 F3 V* [, S- {1 Q3 ~0 |6 j* @) _- PDNA研究发现有二倍体、三倍体和非整倍体核型。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M没有关于临床预后和DNA倍体之间有明显相关性的报道。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
接触二氧化钍或氯乙烯与肝血管肉瘤有关已广为人知。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M在这些肿瘤中发现了特殊的KRAS2和TP53突变。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M相似的KRAS2和TP53突变在散发性皮肤/软组织和实质器官血管肉瘤中也有报道。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M60%血管肉瘤有TP53/MDM2途径的改变以及TP53和MDM2蛋白表达水平的升高。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
【预后因素】) u7 h; I3 Z: u' f5 f8 D( C4 f0 h2 |( `/ k3 A: x' _2 \, J3 F3 V* [, S- {1 Q3 ~0 |6 j* @) _- P软组织血管肉瘤具有高度侵袭性。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M约1/5病例局部复发，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u约一半病例可能在诊断后1年内死于转移，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u转移部位是肺，* T. ?7 h: M/ @7 r- G7 X' d8 D* _0 w6 U2 u其次为淋巴结、骨和软组织。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M与预后差有统计学相关性的表现有：老年患者、肿物位于腹膜后、肿瘤体积大和Ki-67指数高。1 L- b9 ^; R6 k/ V3 U. S' P2 h6 b* V: g) u0 M
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
