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软组织软骨瘤
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软组织软骨瘤
软组织软骨瘤
【定义】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a软组织软骨瘤是一种发生在骨外和滑膜外部位的良性软组织肿瘤，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h主要由成人型玻璃样软骨构成，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h除骨性、纤维性和/或黏液样间质外无其他成分分化。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【同义词变异型】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a骨外软骨瘤(纤维软骨瘤、黏液软骨瘤、骨软骨瘤)，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h软组织软骨瘤
【流行病学】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a大部分患者为中年人，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h据报道从婴儿至79岁均可发病。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]男性略多见。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【受累部位】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a大部分肿瘤(约64%)发生在手指，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h其余发生在手、足趾和足，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h位于躯干和头颈部者非常少见。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]有少数发生于皮肤、上呼吸道-消化道、硬脑膜、甚至输卵管的病例报道。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【临床表现】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a大多数肿瘤为孤立性病变，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h表现为腱鞘和关节附近的无痛性肿块。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]根据定义，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h肿瘤与关节内滑膜和骨膜不连续。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]放射检查发现界限清楚的分叶状肿瘤，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h中心及周边部分常有曲线形钙化。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]MRI检查可作出诊断。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【巨检】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a肉眼检查软组织软骨瘤为界限清楚的分叶状肿瘤，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h切面为软骨性，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h但也可见黏液样和囊性变区域。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]最大直径很少超过20～30mm。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【组织病理学】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a典型软骨瘤由成熟的成人型玻璃软骨小叶构成。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]软骨细胞位于陷窝内，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h常呈簇状。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]细胞丰富的亚型可称为软骨母细胞性软骨瘤。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]有显著纤维化的肿瘤可称为纤维软骨瘤，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h但有明显骨化或黏液变的肿瘤可分别归为骨软骨瘤或黏液软骨瘤。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]一种软骨母细胞瘤样亚型也有描述。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]1/3病例可有广泛钙化，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h尤其见于肿瘤小叶的中心部位，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h可能将肿瘤的软骨性质掩盖，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h此种病例一般在小叶周边部可见典型软骨母细胞性区域。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]少数肿瘤可有丰富的黏液样基质和肥胖的不成熟细胞，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h类似黏液样软骨肉瘤，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h但在小叶周边部可分辨出典型的软骨母细胞性区域。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]达15%病例各肿瘤小叶周围可有肉芽肿样反应，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h具有上皮样和多核巨细胞。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
肿瘤细胞一般小，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h核染色质正常。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]某些肿瘤细胞的大小和形状可有差异，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h伴有核明显深染和巨核。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]可见少数核分裂象，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h但没有异常分裂象。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【免疫表型】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a如同正常软骨细胞，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h软组织软骨瘤的细胞S-100阳性。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【超微结构】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a电镜观察肿瘤细胞有软骨细胞的典型表现，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h有丰富的粗面内质网、游离核糖体和短的不规则微绒毛突起，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h细胞周围有钙晶体聚集。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【遗传学】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a只有4例软组织软骨瘤有克隆性染色体异常，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h未提示有非随机性改变，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h更没有特异性染色体异常。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
【预后因素】1 q2 l. C: S/ K, N2 t9 v( Y. S0 t. j: C' _3 |: C8 x1 q/ w0 i: O7 c8 u6 h: p* s4 a骨外软骨瘤尽管有15%～20%的病例可能局部复发，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h但它是良性肿瘤。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]大部分肿瘤局部切除可治愈。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]未见骨外软骨瘤转化为软骨肉瘤的报道，; ?0 _* c: \8 C1 N4 o7 a- p7 X6 L0 h尽管骨和滑膜软骨肿瘤转化为软骨肉瘤的情况并不少见。8 I6 e5 s( }2 p5 P) y9 A2 o8 L5 }+ H- ?, K; _) ]
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