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肌内黏液瘤
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肌内黏液瘤
肌内黏液瘤
【定义】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q肌内黏液瘤是一种良性软组织肿瘤，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U其特征为：间质有丰富黏液，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U血管含量少，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U其中有良善的梭形细胞。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F肌内黏液瘤可细胞丰富并有富含血管的区域("富于细胞性黏液瘤")。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; FMazabraud综合征为肌内黏液瘤合并骨的纤维结构不良。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【流行病学】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q肌内黏液瘤好发于女性，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U大多数患者在诊断时年龄为40-70岁。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【受累部位】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q最常见的发病部位是大腿、肩部、臀部和上肢的大块肌肉。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【临床表现】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q患者一般主诉无痛性软组织肿物。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F血管造影显示肿瘤内血管含量少。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; FMRI T2相显示长T2影，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; UT1相显示肿瘤的信号密度低于骨骼肌密度。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【巨检】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q肿瘤切面为胶冻状、分叶，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U大小可达20cm，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U但大多数肿瘤最大直径5～locm。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F虽然肌内黏液瘤看起来似乎界限清楚，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U但仔细检查可发现肿瘤与周围骨骼肌界限不清。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F可有充满液体的囊腔形成。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【组织病理学】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q经典的肌内黏液瘤含有一致性、细胞学表现良善的梭形或星形细胞，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U胞质嗜酸性，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U核小。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F细胞间有丰富的黏液样细胞外间质，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U间质内有非常稀少的毛细血管型血管。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F间质可空泡变或囊性变。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F肿瘤周围部分区域有纤维性包膜。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F与周围骨骼肌交界处常见肿瘤组织浸润至骨骼肌纤维之间或骨骼肌细胞之间，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U骨骼肌细胞可有萎缩。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F多数肌内黏液瘤内可见细胞丰富区，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U可占整个肿瘤的10%-90%，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U这些区域以细胞数目增多、胶原纤维和血管增多为特征，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U以此种结构为主的肿瘤可称为"富于细胞性黏液瘤"。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F即使细胞最密集的区域也不存在分裂象、多形性、核深染和坏死。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F富于细胞区的血管为毛细血管，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U偶尔有存在平滑肌的厚壁血管。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【免疫表型】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 qvimentin阳性，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; UCD34、desmin和actin染色结果不一致。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; FS-100阴性。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【超微结构】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q肿瘤细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U并有分泌活性。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F细胞内含有形成良好的扩张的粗面内质网、Golgi复合体、游离核糖体、吞饮泡、偶有微丝。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F同时可见原始间叶细胞和组织细胞样细胞。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F可见胞质内脂滴。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【遗传学】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q报道的唯一1例有核型异常的病例为超二倍体核型，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U18三体是仅有的一个异常表现。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F分子遗传学研究显示肌内黏液瘤常见GNASl基因(编码Gsα蛋白)点突变，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U6例伴有或不伴有骨的纤维结构不良(Mazabraud综合征)的肌内 黏液瘤中，9 T1 N+ s, g5 I5 [- x1 w' c' G8 V; U其中5例有211位密码子突变(Arg突变为His或Arg突变为Cys)。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; FGNASl基因编码鸟苷酸结合蛋白(即刺激cAMP形成的G蛋白)的亚单位。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; FGNASl基因211密码子突变同样见于某些神经内分泌肿瘤、McCune-Albright综合征和孤立性骨纤维结构不良。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
【预后因素】7 y* C' f4 @5 P+ J9 h. w3 Q7 _3 g; G) h7 _* W5 @5 w9 q) v8 K, E7 Z- d/ v; {7 q普通肌内黏液瘤一般不复发。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F富于细胞型发生局部无破坏性复发的风险稍高。5 j3 F: _9 H9 I* a5 G* }9 O; F
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