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关节旁黏液瘤
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关节旁黏液瘤
关节旁黏液瘤
【定义】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [关节旁黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z一般位于大关节附近，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z组织学表现类似富于细胞性黏液瘤，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z常伴有腱鞘囊肿样囊性变。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【同义词】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [文献中所谓的半月板旁囊肿，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z关节周围黏液瘤，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z膝周囊性黏液瘤样肿瘤，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z半月板囊肿，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z伴有腱鞘囊肿的黏液样病变，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z这些病变可能均为关节旁黏液瘤。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【流行病学】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [最大的一组病例分析显示患者年龄16～83岁，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z平均43岁。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h有1例发生于9岁女孩的报告。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【受累部位】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [大部分肿瘤(88%)发生在膝关节附近。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h其他发病部位有肘部、肩部、踝和髋。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【临床表现】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [患者主诉局部肿胀或有疼痛和触痛的肿物。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h病程数周至数年。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h放射学检查显示软组织肿物相似于肌内黏液瘤。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h但病变内有含铁血黄素和纤维组织，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z提示色素性绒毛结节性滑膜炎或低级别肉瘤的可能。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【巨检】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [肿瘤为黏液样、糊状和胶冻状，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z常有囊性区。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h大小0。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h6-12cm，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z平均3。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h8cm，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z中位3。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h5cm。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【组织病理学】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [组织学表现类似富于细胞性肌内黏液瘤，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z血管稀少的黏液样间质内有良善的梭形细胞。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h虽然常有细胞密度增加的区域，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z但分裂象缺如或罕见。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h89%病例有囊性腱鞘囊肿样腔隙，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z囊腔衬覆薄纤维层或较厚的胶原纤维层。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h肿物周围界限不清，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z浸润周围组织。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h可见出血、含铁血黄素沉积、慢性炎症性纤维化和纤维母细胞反应区域，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z尤其多见于复发病例。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【免疫表型】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [与肌内黏液瘤相同。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【遗传学】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [只有1例关节旁黏液瘤报告有克隆性染色体异常，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z包括两种不相关的克隆性异常，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z分别为inv(2)(p15q36)和+7、t(8；22)(qll-12；q12-13)。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h与肌内黏液瘤不同，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z关节旁黏液瘤无GNASl基因突变。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
【预后因素】- b+ i- n3 u8 p' n; n5 M( P* \* ?; [1 Q+ \8 o9 U( \: ^5 B) B/ ?2 x' `4 o5 [Meis和Enzinger报告肿瘤局部复发率为34%(10/29)，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z5例1次复发，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z2例2次复发，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z2例3次复发，; T5 b1 t- Z5 U* w; {- w( X* Z1例4次复发。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h未见恶变报道。9 T; x9 q( i7 [3 d) W1 _4 c+ W2 h
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