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深部"侵袭性"血管黏液瘤
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深部"侵袭性"血管黏液瘤
深部"侵袭性"血管黏液瘤
【定义】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G本瘤是一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y易于局部复发。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d肿瘤由小的星形和梭形细胞及其周围黏液水肿性基质构成，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y并将局部结构包围在肿瘤之内。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【流行病学】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G深部"侵袭性"血管黏液瘤明显好发于20-60岁成年女性，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y发病高峰年龄30～40岁。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d老年和绝绎后女性罕见受累，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y青春期前女性发生肿瘤应持怀疑态度。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d有1例11岁女孩的病例报道声称为此种肿瘤，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y但其插图更符合表浅血管黏液瘤。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d有少数发生在男性的病例报道，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y平均发病年龄50～60岁。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【受累部位】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G盆腔肛周、腹股沟阴囊和腹膜后。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【临床表现】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G大多数深部"侵袭性"血管黏液瘤患者主诉盆腔肛周区缓慢生长的肿物，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y无症状或伴有局部疼痛、性交困难或压迫感。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d临床体检常明显低估肿瘤的实际大小，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y最常见的临床印象是巴氏腺囊肿、阴道囊肿、疝气或脂肪瘤。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d因为大块肿瘤经常隐蔽在深部软组织之内，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y而且一般不引起直肠、尿道、阴道或血管受阻，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y所以大多数 肿瘤在切除时非常大。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
本瘤的影像学检查特点已有详细描述。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d CT显示为低密度或等密度影像的肿物，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y倾向于在骨盆床结构周围生长，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y一般对阴道或直肠肌肉组织无明显破坏。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 dMRIT2相为高信号密 度影，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 YMRIT2相和增强CT一般都显示旋涡状或层状内部结构。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d这些检查方法对估计肿瘤范围和决定最佳手术方式有重要作用。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【巨检】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G肿物一般>10cm，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y有时超过20cm，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y<5cm的肿瘤不常见。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d肿物常有分叶状轮廓，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y并与脂肪、肌肉和其他局部结构粘连。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d可有质地软、硬或韧的区域，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y切面一般有光泽、黏液水肿性，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y粉红色或棕红色。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d偶见囊性变。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【组织病理学】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G肿瘤细胞密度低至中等，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y由相对一致性的小的星形和梭形细胞构成，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y背景为疏松的胶原性或黏液水肿性间质，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y其中散在直径不等的血管，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y并有局部结构被包围在肿瘤之内。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d肿瘤细胞胞质稀少、淡染、嗜酸性、界限不清，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y细胞核相对较善良、染色质浅染，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y有单个小的中位核仁，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y偶尔可见多核细胞，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y分裂象不常见。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d在较大神经和血管周围有疏松排列的形成良好的肌样细胞岛(肌纤维母细胞性或者真正的平滑肌)，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y见于大多数病例的特征性表现。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d虽然本瘤的名称意味着肿瘤含有丰富的黏液样基质，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y但黏液物质染色一般仅弱阳性，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y提示非胶原性间质的主要成分是水肿液。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【免疫表型】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G深部"侵袭性"血管黏液瘤的肿瘤细胞一般vimentin弥漫性阳性，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y雌激素受体和孕激素受体中度至弥漫性细胞核阳性，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Yactins和CD34不同程度阳性。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d几乎所有病例desmin阳性。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 dS-100阴性。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【超微结构】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G肿瘤细胞超微结构有纤维母细胞、肌纤维母细胞和平滑肌细胞的特点。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【遗传学】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G对5例发生在女性生殖道的深部"侵袭性"血管黏液瘤进行细胞遗传学研究，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y发现有克隆性染色体异常。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d4例的染色体异常涉及12号染色体，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y其中1例为12单体，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y3例有12q13-15重排。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d对2例有12q13-15重排的肿瘤进行分子分析，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y发现靶基因是HMGIC(编码HMGA2蛋白)，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y其中1例重排使HMGIC的前3个外显子与12p11。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d2上一个新基因的易位序列形成融合基因，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y另1例的易位断裂点位于HMGIC基因3’端，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y使HMGIC基因表达失调。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
【预后因素】8 \2 G- o+ V; H6 M- k: K( _, F9 Z9 Q3 ^3 X. L9 G6 Q* C; [) D) b1 ]. ?( c7 q1 {. T; G深部"侵袭性"血管黏液瘤的局部复发率约为30%，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y这种复发一般经再次切除即可控制。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d因此，7 Q0 R( }; h6 X1 [' u- q3 `3 w( [8 a( y( F1 ^8 Q8 Y肿瘤侵袭性比最初认为的要低。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d此瘤无转移潜能。2 o+ e3 t- J/ Z* D) N: W/ ]; d5 ^6 S0 J6 e8 Y' F9 d
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