- 编辑词条
-
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤
开放分类：
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤
【定义】
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(PHAT)是一种分类尚未确定的非转移性肿瘤，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \以含有扩张的、血管壁有明显纤维素沉着的薄壁血管簇为特征，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \血管簇周围有惰性分裂的多形性梭形肿瘤性间质细胞，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \其中含有不同程度炎性成分。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
【同义词】
此种独特病变过去不被认识，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \无同义词。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z在1996年首次描述之前，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \此种病变因含扩张血管被毫无质疑地误诊为雪旺细胞瘤，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \或者因为异型性明显而被误诊为所谓的恶性纤维组织细胞瘤。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
【流行病学】
PHAT特征性发生于成年人，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \无性别倾向。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
【受累部位】
一半以上病例位于下肢皮下组织，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \但同样也可发生在胸壁、臀部和上臂皮下。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z只有少数发生于深部软组织，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \目前还没有发生在体腔的病例报道。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
【临床表现】
表现为缓慢生长的肿物，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \就诊前已有数年病程。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z临床诊断有血管瘤、Kaposi肉瘤和多种良性病变。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
【巨检/组织病理学】
分叶状浸润性生长的肿物，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \浅棕色至栗色。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z本病有如下特征：整个片状增生的梭形细胞病变中散在薄壁扩张的血管，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \从小的镜下血管至肉眼可见的大血管，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \并倾向于形成清楚的簇状结构。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z血管有内皮细胞衬覆。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z玻璃样物质穿过血管壁蔓延至周围间质，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \将肿瘤细胞包围并形成间质玻璃样变区。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z血管内常有机化血栓。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z间质细胞为肥胖的梭形和圆形细胞，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \有深染的多形性核，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \常有核内胞质性包含体(假包含体)。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z尽管肿瘤细胞有异型性，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \但分裂象稀少(<1/50HPF)。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z肿瘤内可有数量不等的肥大细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z偶而存在砂砾体。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
肿瘤细胞稳定表达vimentin、desmin，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \偶尔表达CD34。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z有些病例EMA阳性。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z需要注意的是，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \肿瘤不表达S-100蛋白，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \因此在和雪旺细胞瘤鉴别时此抗体有重要作用。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z其他阴性的抗原包括：actin、CK、von Willebrand因子和CD31。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
【预后因素】
约50%肿瘤局部复发，8 T+ {' j0 P7 d' p/ I0 |6 g- [9 W1 \但无转移报道。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z复发肿瘤一般无破坏性。* f9 O; X7 E) R8 g* I5 s' x; M; z
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
