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异位性错构瘤性胸腺瘤
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异位性错构瘤性胸腺瘤
异位性错构瘤性胸腺瘤
【定义】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]异位性错构瘤性胸腺瘤是一种下颈部良性肿瘤，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h由梭形细胞、上皮细胞岛和脂肪细胞混合构成，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h提示其起源于腮囊。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【受累部位】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]本瘤只发生在锁骨上、胸骨上和胸骨前表浅或深部软组织。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【临床表现】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]本瘤发生在成年人，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h平均年龄43岁，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h男性明显多见，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h男女之比为8：1。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q患者诉长期肿物。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【巨检】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]肿物界限清楚，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h一般直径数厘米，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h但有时可相当大。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q切面实性、灰白色至黄色，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h其内含小囊。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【组织病理学】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]肿瘤组织内梭形细胞、上皮细胞岛和脂肪细胞随意混合，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h三者比例可有很大变异。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q梭形细胞呈束状或格子状生长，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h细胞核长、两端尖、无恶性表现，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h胞质浅染。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q有些梭形细胞胞质嗜酸性，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h呈肌样表现。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q上皮成分可表现为下述形式：鳞状细胞岛、汗腺腺瘤样小管、吻合的网络、简单的腺体结构和囊肿。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q上皮细胞岛周围有纤维鞘或逐渐移行为梭形细胞。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【免疫表型】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]上皮和梭形细胞CK染色均弥漫强阳性，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h尤其是高分子量CK，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h提示梭形细胞也是上皮性。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q某些病例含有一部分肌样标记物免疫反应阳性的梭形细胞，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h如actin或myoglobin，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h但desmin阴性。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 QCD34染色将梭形细胞束间较小的间质细胞以及某些梭形细胞凸显出来。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【超微结构】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]梭形细胞含有张力微丝和桥粒。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
【预后因素。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q】( C, k5 P0 w9 Z- Q. O1 e, ?6 _7 T/ E, v, M4 Z7 `/ D: d. D- x1 Y* e* |* ]1 |+ i6 ?0 Z* E9 O; ]此种良性病变切除后不复发。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q报道的少数几例恶变病例也无复发和转移，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h病变内有局灶性紧密排列的腺体，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h腺体细胞有高度异型性，0 R' _/ t3 O2 q2 G1 ^3 J2 v1 h但无明显浸润至原发肿物之外的表现。0 J0 q. `. S) L5 ]4 w. s, q/ B( M* _- J1 r7 Q
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