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骨化性纤维黏液样肿瘤
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骨化性纤维黏液样肿瘤
骨化性纤维黏液样肿瘤
【定义】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D骨化性纤维黏液样肿瘤是一种分类尚未确定的罕见肿瘤，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A在纤维黏液样基质中有排列成条索和小梁状结构的椭圆形细胞，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A肿物周围经常有不完整的板层骨壳包绕。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e偶尔可见恶性表型。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【流行病学】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D本瘤倾向于发生在成年人，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A发病年龄14～79岁，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A平均年龄50岁。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e男性患者(占64%)比女性更多见。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【受累部位】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D约70%的肿瘤发生于四肢。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e其他部位如躯干、头颈部、口腔、纵隔和腹膜后也可受累。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【临床表现】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D大部分表现为小的无痛性皮下肿物，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A经常附着于下方肌腱、筋膜或骨骼肌。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e病程一般1～20年，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A甚至更长，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A平均4年。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e放射学上有特征性表现：肿物界限清楚，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A分叶状，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A内有不规则钙化点，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A周围有不完整的钙化带围绕，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A但并不是所有病例均如此。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e某些病例侵蚀下方骨组织，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A并有骨膜反应。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【巨检】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D大多数肿物最大径3～5cm。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e平均4cm，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A偶尔达17cm或更大。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e界限清楚，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A结节状或多结节状，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A典型表现是肿物周围有厚的纤维性假包膜，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A有/无骨壳。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e切面呈白色至棕色，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A质地坚硬或韧。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【组织病理学】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D骨化性纤维黏液样肿瘤呈分叶状，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A一致的圆形至纺锤形细胞排列成巢和索，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A含有多少不等的纤维黏液样基质。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e约60%肿瘤周围环绕有不完整的化生性(细胞成分少)板层骨壳，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A其余70%无骨壳包绕(非骨化型)。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e肿瘤细胞形态一致，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A核圆形至椭圆形。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e核仁不明显，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A有少量嗜酸性胞质。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e分裂活性一般<1/10HPF。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e基质成分相当多样，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A主要为黏液样(阿尔辛蓝染色阳性，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A对透明质酸酶敏感)或富于胶原玻璃样变。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e血管丰富。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e可有血管周围玻璃样变。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e偶见钙化和/或化生性软骨结节。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
少数骨化性纤维黏液样肿瘤富于细胞和/或核分裂数目增多，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A肿瘤细胞形成不规则的骨样基质，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A并常位于肿物中心部位，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A类似骨肉瘤，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A曾被称作"非典型性"或"恶性"(发生转移者)肿瘤。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e此外，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A这些"非典型性"或"恶性"骨化性纤维黏液样肿瘤与一般肿瘤相比，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A骨壳更加不完整。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【免疫表型】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D骨化性纤维黏液样肿瘤(包括"非典型性"和"恶性")vimentin和S-100 70%为阳性。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 edesmin常阳性，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A也可表达leu-7、NSE、GFAP和SMA(罕见)。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e极少数病例角蛋白局灶阳性。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【超微结构】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D胞质内含有明显的粗面内质网，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A常扩张呈池状，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A中等数量的线粒体。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e大量微丝常聚集在核周。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e核糖体一板层复合物也有描述。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e许多细胞有部分性重复的外板，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A偶尔有些细胞有复杂的指状交错的细胞突起。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【遗传学】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D只有1例骨化性纤维黏液样肿瘤经过细胞遗传学分析，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A为亚二倍体核型：der(6114)(p10；q10)和+(12)(q24)。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
【预后因素】4 E4 v3 _, x9 G9 F3 R- @1 x8 t5 ], b4 Z* p; r, Q9 U8 O9 A1 _; ?. V; D最大的一组有随访资料的骨化性纤维黏液样肿瘤有41例，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A11例复发(27%)，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A有些多次复发。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e1例在原发肿物切除20年后转移至对侧大腿，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A大多数复发性肿瘤的组织学表现和临床表现与无复发者类似。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e但是。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e有些复发肿瘤分裂活性增强(分裂象8～10/10HPF)和细胞含量增多，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A某些人会认为病变是"非典型性"或"恶性"。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e对3例"非典型性"或"恶性"病例进行随访，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A发现1例在原发肿瘤切除后2年局部复发，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A另外1例发现肿物时同时有肺转移，9 k- s9 U6 s0 `3 U; {( J8 v( C7 L8 A25个月后局部复发并进一步肺转移。* e/ a: ]7 }2 R( U7 a0 [, m* _, t8 j3 e
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