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混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤
开放分类：
混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤
混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤
【定义】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J混合瘤是一种局限性病变。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x含有不同比例的上皮和/或肌上皮成分，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^间质玻璃样变或为软骨黏液样。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x其中主要由肌上皮细胞构成的肿瘤，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^非常类似于多形性腺瘤并没有明显导管分化，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^称为肌上皮瘤。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x副脊索瘤和混合瘤/肌上皮瘤非常类似，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^最好认为属于本类肿瘤。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【同义词 外胚层软骨黏液样肿瘤】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J【流行病学】
, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J本类肿瘤因为最近才被充分认识，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^所以其实际发病率难以估计。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x软组织混合瘤/肌上皮瘤和副脊索瘤常见于成人。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x平均年龄35岁。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x相当一部分患者为10岁以下儿童。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x可能达到20%。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x男性可能稍多见，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^但资料数据有限。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【受累部位】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J绝大多数肿瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下软组织(上肢比下肢多见)，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^其次位于头颈部和躯干。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x有少数位于骨的混合性肿瘤病例报道，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^均累及四肢。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【临床表现】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J大部分患者表现为表浅或筋膜下无痛性肿胀。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x病程数周至数年。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x局部疼痛少见。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【组织病理学】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J软组织混合瘤的组织学表现与涎腺的相应肿瘤相同。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x玻璃样或软骨黏液样间质中有数量不等的一致性上皮样细胞，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^并可有/无梭形细胞。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x可见鳞状上皮、脂肪细胞、骨和软骨化生等多种分化。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x从严格组织学角度来讲。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x肌上皮瘤因缺乏明确导管成分而不同于混合瘤。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x另外，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^肌上皮细胞从浆细胞样至梭形细胞不等。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x胞质内玻璃样包含体曾在少数四肢软骨样汗腺腺瘤中有所描述，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^但在本类肿瘤中罕见，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^有时类似"横纹肌样肿瘤"的表现。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x副脊索瘤非常类似于混合瘤，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^但有时胞质空泡非常明显。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x分裂活性低，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^分裂象<2/10HPF，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^细胞核多形性一般不明显。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x与涎腺病变相似，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^偶尔可去分化为典型的癌或肉瘤。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【免疫表型】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J尽管本类肿瘤形态多样，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^但>95%的病例表达细胞角蛋白、SMA、vimentin和S-100蛋白。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x阳性率较低的标记物有calponin、GFAP、 desmin和EMA。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【遗传学】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J已发表3例有克隆性染色体异常的病例。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x其中2例染色体数目为亚二倍体，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^1例为超二倍体。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x所有3例均有17p上遗传物质的丢失。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
【预后因素】, O, Y: M/ a8 G; O4 i3 N2 L' q0 t. I9 o9 F/ V( [) C9 }- a/ z: x- k3 x4 }- M1 e' J大部分软组织混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤为良性行为，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^但少数可局部复发和转移，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^导致死亡。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x目前，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^除少数病变组织学有明显恶性表现之外，1 w0 A+ M) J0 [3 ]8 C/ S3 y4 v: G9 ^没有可靠的对预后有提示作用的形态特点。) f0 }6 t3 |: H- V) q9 }* b/ l7 g+ x
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