涎腺始基瘤是含有胚胎发育早期4~8周阶段的唾液腺混合性上皮和间充质成分的良性肿瘤。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G

先天性多形性腺瘤(congenital pleomorphic adenoma)

文献已报道有20余例。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G大部分病例在新生儿期或出生后6周时被诊断，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n男女比例为13：3。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G

大多数病人表现为呼吸和进食困难。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G出血罕见。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G临床检查显示为中线带蒂的红斑样息肉。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G

>肿瘤质硬，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n表面光滑或结节状，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n最大径为1.3cm~3cm，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n表面有光泽。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G蒂部明显或不明显。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G切面结节状不明显，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n呈淡灰色到棕褐色，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n可见囊肿和间质出血。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G

由未角化的鳞状上皮之黏膜覆盖多发的相互邻接的细胞结节。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G结节由纤维和黏液性间质分隔，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n内含丰富的管状结构和实性的或囊状的鳞状上皮巢。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G在一些部位，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n导管样结构与表面上皮相连接。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G结节间间质中的上皮单位混合到细胞结节中，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n这些上皮单位是由梭形细胞形成的短的条带状或柱状结构组成，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n散在一些结构不完整的有或无空腔的小管。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G这些梭形细胞胞质呈嗜酸性，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n细胞界限不清。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G细胞核温和而均匀，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n核分裂非常少见。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G可见间质出血，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n偶见骨质形成。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G

〖免疫表型〗

细胞结节对波形蛋白、细胞角蛋白和肌动蛋白显示混合型表达，2 E/ I6 }4 F: ]* |4 P2 T7 L1 n一般对S-100蛋白和GFAP表达阴性。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G间质结节中新生的管腔和导管对上皮细胞膜抗原表达阳性。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G分化的上皮成分对广谱角蛋白和CK7表达阳性；EMA在管状结构中表达阳性。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G唾液腺淀粉酶一贯表达阳性。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G

所有的病例手术切除是有效的治疗手段。' ]9 |5 F0 F. l+ v1 e1 ~4 |' N' G