鼻咽软组织肿瘤的种类和临床病理特征与上呼吸消化道其他部位的肿瘤相似，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D但血管纤维瘤是一个特例。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【定义】

鼻咽血管纤维瘤是男性鼻咽部发生的良性肿瘤，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D是富含细胞和血管的间充质肿瘤。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【ICD-O编码】

9160/0

【同义词】

幼年性鼻咽血管纤维瘤(juvenile nasophahparyngeal angiofibroma)，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D血管纤维瘤(angiofibroma)，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D纤维血管瘤(fibroangioma)，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D纤维瘤(fibroma)。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【流行病学】

鼻咽部血管纤维瘤在所有鼻咽部肿瘤中的发病率小于1％。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z从男孩、青少年到青年均可发病，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D10-20岁为高峰。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z如果是女性发病，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D必须排除女性睾丸男性化的存在。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z白皮肤、红头发的男性更易发病。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【病因学】

尽管睾酮依赖型的青春期诱导的肿瘤可以通过封闭肿瘤内的雌激素或孕激素受体而改善肿瘤的生长，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D但发病机理尚不清楚。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【部位】

肿瘤发生于鼻后外侧壁或鼻咽部，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D通常广泛浸润周围组织。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【临床特点】

病人通常表现为鼻塞和/或反复发作的自发性鼻出血、流涕、面部畸形(包括凸出)、复视、突眼症、鼻窦炎、中耳炎、耳鸣、鼻音、耳聋、呼吸困难和不常见的嗅觉缺失或疼痛。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

〖影像学〗

常规放射线检查显示鼻咽部软组织密度影，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D与上领窦后壁前弯一致，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D同时伴翼板扭曲移位(霍曼-米勒征，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 DHolman-Miller sign)。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z骨的边缘可被明显地侵蚀。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ ZCT检查可十分精确地诊断疾病的发展程度，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D是最好最易行的外科术前影像检查。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z血管造影术可以确定术前血管是充盈还是栓塞的。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z肿瘤在血管造影下呈现红色是其特征。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z由于可能出现大出血危及生命，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D故组织活检时必须慎重。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【大体检查】

肿瘤最大径可达22cm，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D平均约4cm，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D是一些带有圆形或多结节轮廓的息肉，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D切面呈红色，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D灰色到棕褐色。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【肿瘤扩散和分期】

肿瘤由鼻咽部沿着阻力最小的方向向各个方向扩展：向前侵犯鼻腔和上颌窦，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D侧方到达翼区、颞窝、颞下窝(导致颊部或口腔内的肿块)；向上侵入眼眶和颅中窝；或者侵犯对侧。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z这种广泛性的扩散可见于30%的病例，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D说明此良性肿瘤具有潜在的侵袭性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

曾提出过多种肿瘤分期法，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D但使用最多的还是修订过的基于肿瘤大小和发生部位而制定的分期法。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【组织病理学】

在纤维间质中有血管增生，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D这些血管壁大多很薄，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D裂隙状("雄鹿角"样)，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D口径从毛细血管大到大的容量血管大。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z肌层可以缺如，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D灶状和衬垫状，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D或是环状。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z内皮细胞可以饱满，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D但一般单薄。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z这些纤维性间质由梭形、圆形、多角形或星形的细胞及数擞不等的纤细而粗大的胶原纤维组成；背景中可见黏液样变性(尤其在栓塞的标本中)。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z细胞学上间质细胞通常是温和的，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D但也可能为多核或在细胞丰富区表现某种程度的多形性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z除了肥大细胞以外，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D其他炎症细胞常缺乏(除非表面有破溃时)。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

长期存在的病变中纤维化成分增多，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D血管成分逐渐减少。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z激素治疗后间质纤维化明显，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D血管壁变厚。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z血栓形成后被切除的标本中，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D某些肿瘤部位通常会有报伤的表现及在一些血管中可以看到栓子。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z肉瘤样变罕见，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D通常需要放疗。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

〖免疫表型〗

偶尔在血管壁上可以发现弹力纤维，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D尽管其在间质中通常不存在。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z血管壁细胞对vimentin和平滑肌肌动蛋白表达阳性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z除了某些纤维化部位的间质细胞仅对波形蛋白表达阳性外，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D这些纤维化的部位还对平滑肌肌动蛋白表达阳性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z在肿瘤外围的一些大血管desmin表达阳性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z间质和内皮细胞对雄激素和雌激索/孕激素受体表达阳性不稳定。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z内皮细胞第Ⅷ因子、CD34和CD31表达阳性，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D间质细胞阴性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z间质细胞对s-100蛋白表达阴性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z血小板源性生长因子B和胰岛素样生长因子-Ⅱ型都是强阳性。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

〖电镜表现〗

超微结构下间质细胞核呈分叶状，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D核内有包涵体，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D有数量不等的粗面内质网、细丝、半桥粒、灶状基底膜和明显的胞饮泡，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D提示其为杂合性的间叶细胞(肌成纤维细胞)。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【鉴别诊断】

包括小叶性毛细血管瘤(化脓性肉芽肿)，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D鼻的炎性息肉伴纤维化或非典型性间质细胞、鼻窦息肉及外周神经鞘肿瘤。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【组织发生】

认为肿瘤发生于纤维血管基，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D直到青春期睾酮刺激肿瘤生长而发病。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【遗传易感性】

有少数与家族性腺瘤性息肉相伴发的报道。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

【预后及预测因素】

以局部浸润性生长为特征的良性肿瘤，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D大约20％的病人复发(50％以上为老年人)，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D最常见的是在颅内，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D通常在确诊后2年内发病。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z

病人可能先接受选择性血管造影栓塞治疗或激素疗法，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D后接受手术切除。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z放疗已成功地用于治疗体积较大的颅内肿瘤或复发的肿瘤，/ ]3 @6 G. s9 N1 g1 ]) G. D8 ^6 m+ r5 s0 D但是手术仍是有效的治疗手段之-。. e; _7 M, m1 H( T- ?* s( c: x; m( ^/ Z