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非霍奇金淋巴瘤
开放分类：
非霍奇金淋巴瘤
鼻型NK/T细胞淋巴瘤
滤泡村突状细胞肉瘤
非霍奇金淋巴瘤
【定义】
鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤(NNHL)被定义为在此处形成肿块的淋巴样细胞的肿瘤。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【流行病学】
鼻咽部NHL占全部结外NHL的2.5％。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F文献报道的NHL病例既有发生于鼻腔的也有Waldeyer环的，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R很难得到鼻咽部NHL的真实详细情况。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F有些病例在除外其他原发部位后，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R可确定同时累及鼻咽和鼻腔。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
在西方几乎所有的鼻咽部NHL为B细胞来源(大部分是弥漫性大B细胞淋巴瘤，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 RDLBCL)。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F亚洲则不同，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 RB细胞淋巴瘤仅占50％~60％。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F结外NK/T细胞淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤的发病率更高。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
大部分鼻部咽NHL见于成年人。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的男女比例为3：1，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R中位年龄为53岁。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; FD细胞淋巴瘤病人通常晚10年发病(中位年龄为63岁)，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R且男女比例仅1.2：1。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F伯基特淋巴瘤则常见于儿童和青少年。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【病因学】
除了鼻咽部结外NK/T细胞淋巴瘤无种族差异、95％以上与EB病毒密切相关外，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R其余病因不明。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F鼻咽DLBCL与EBV关系不大。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【临床特点】
病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R与鼻咽癌的症状相似。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F少部分病人同时存在颈淋巴结转移，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R这在DLBCL比NK/T淋巴瘤更常见。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【肿瘤扩散与分期】
大部分(约80％)的病人表现为局限性病变(E-I/II期)。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R如皮肤、胃肠道、肝、淋巴结以及睾丸。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; FDLBCL有向颈淋巴结扩散的倾向。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【组织病理学】
发生于鼻咽部的DLBCL和鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在形态学和免疫表型上与鼻腔的肿瘤相似。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F其他类型的NHL如伯基特淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤以及非特异性外周T细胞淋巴瘤都可能会波及到鼻咽，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R但机会较小。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
详见非霍奇金淋巴瘤、鼻腔鼻窦的肿瘤及口腔口咽肿瘤等章节。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【鉴别诊断】
鼻咽癌与DLBCL之间的区别有时是不明显的，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R由于癌细胞在鼻咽部深埋于致密的淋巴及浆细胞中，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R可表现为无黏附性生长，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R而DLBCL有时也可形成紧密的细胞丛。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F通常用细胞角蛋白免疫染色来支持前一诊断，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R淋巴标记物(包括CD20)表达支持后一诊断。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F累及到鼻咽部的传染性单核细胞增多症可与DLBCL相似，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R但前者年龄较小可供鉴别，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R此外其大细胞为成熟的浆母细胞和浆细胞，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R缺乏明显的细胞异型性，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R免疫球蛋白染色为多克隆性。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
小细胞为主的结外NK/T细胞淋巴瘤很难被证实为恶性肿瘤。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F可提示诊断的组织学特征包括广泛性的结构破坏、显著的凝固性坏死、血管中心性生长以及广泛的黏膜腺体分离。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F证实CD56+、CD3ε+、EBER+细胞的存在是诊断的依据。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F在鼻咽部感染疱疹病毒的罕见病例中，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R会出现大量的CD56阳性的淋巴细胞浸润，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R使得其与结外NK/T细胞淋巴瘤混淆。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F与NK/T细胞淋巴瘤相比，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R这些CD56+的细胞同时表达CD4和CD5，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R且与EBV无关。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F确诊通过确认单纯疱疹病毒感染的多核巨细胞，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R这些多核巨细胞含有毛玻璃样的核，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R核内有或无包涵体，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R单纯疱疹病毒免疫染色可进一步确定。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
【预后及预测因素】
结外NK/T细胞淋巴瘤常采用放疗结合其他进一步的治疗。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; FDLBCL病人常选择放疗和/或化疗。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的生存率只有30％-50％。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F导致预后较差的因素有：疾病晚期、身体状况较差、B症状及肿物体积大。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; FB细胞淋巴瘤预后稍好。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
C-2.1滤泡村突状细胞肉瘤/肿瘤
滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤是一种罕见的肿瘤，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R表现为滤泡树突细胞的形态学、免疫表型和超微结构特点。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F原发于鼻咽部的极少见，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R可能来自血管-玻璃样变型Costleman病。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F详见口腔和口咽肿瘤中的滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤章节。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
C-2.2髓外浆细胞瘤
近22％的头颈部髓外浆细胞瘤发生于鼻咽部，0 A. @' {7 e, F5 G1 R0 G5 j5 R是仅次于鼻腔鼻窦的常见的发病部位。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F详见"鼻腔和鼻窦肿瘤"章节。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
C-3其他淋巴造血系统肿瘤
Castleman病、髓外髓细胞肉瘤、Rosai-Dorfmam病(窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病)偶可侵犯鼻咽。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F详见第l章"鼻腔和鼻窦的肿瘤"。8 t, Q( K; ~9 Y; |, F5 M1 O- H. u( E2 s; F
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