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脊索瘤
开放分类：
脊索瘤
脊索瘤
【ICD-O编码】
9370/3
【定义】
脊索瘤是再现脊索发育过程的低度恶性肿瘤。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O
【流行病学】
脊索瘤占骨恶性肿瘤的近4％，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p约1/3发生在颅底，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p一小部分可能累及鼻咽和/或鼻窦。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O好发于男性。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O病人主要是成年人，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p但也见于儿童。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O
【临床特点】
临床症状通常不特异，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p如头痛、鼻塞，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p且这些症状与颅神经受累有关。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O极少数可表现为鼻息肉。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O影像学研究表明蝶骨底的溶解破坏中心位于斜坡。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O肿瘤常常扩散到颅中窝和鼻咽，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p偶尔可见钙化灶。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O
【组织病理学】
脊索瘤呈典型的分叶状生长，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p呈多角形或卵圆形的肿瘤细胞在黏液样的背景中排列成条索状、分叶状及片状。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O细胞核呈典型的圆形、一致，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p但有时呈多形性。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O细胞质丰富呈嗜酸性，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p有时透明。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O空泡细胞多少不等。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白均表达阳性。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O
主要的鉴别诊断包括上皮细胞肿瘤(如黏液瘤、唾液腺肿瘤、低分化癌)及软骨肉瘤。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O分叶状结构、空泡细胞和S-100蛋白弥漫强阳性表达，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p有助于区分脊索瘤和癌。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O软骨肉瘤对细胞角蛋白表达阴性。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O
【预后】
脊索瘤为低度恶性肿瘤，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p远处转移极少见，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p鼻咽部的脊索瘤通常给予放疗，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p因为其特殊的解剖部位，+ R/ y6 O* s9 i' h. ^7 ~, G3 R1 t1 p完全手术切除实际上是不可能的。+ f7 e: B, d5 F: X+ E) o8 s' c/ c6 b; u: O
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