胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v偶含丰富的网状纤维和高TP53 突变率。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

巨细胞胶质母细胞瘤相当于WHO Ⅳ级。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

由于该肿瘤常有丰富的网状基质，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l巨细胞胶质母细胞瘤原先称为巨怪细胞肉瘤，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l由于该肿瘤GFAP 阳性强烈提示该肿瘤的星形细胞本质。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

巨细胞胶质母细胞瘤是一个罕见亚型，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l占所有脑肿瘤的不足1％，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l占胶质母细胞瘤的5％。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

一项报道显示，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l巨细胞胶质母细胞瘤平均发病年龄42 岁，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l但年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l儿童也可发病。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v男女之比为1：1.6。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

〖症状和体征〗

巨细胞胶质母细胞瘤发展快，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l病史短，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l无低度恶性前体病变的临床和影像学表现。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v症状基本同胶质母细胞瘤。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

〖神经影像学〗

肿瘤部位和大体特征 由于间质明显增生，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l所以肿瘤边界清楚，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l瘤质地硬，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l常位于颞叶和顶叶皮质下。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 vCT和MRI 检查类似转移瘤。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

肿瘤含有较多的巨怪形多核巨细胞、小纺锤状的合体细胞和含量不等的网状纤维。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v巨细胞形态非常奇异，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l直径>500μm，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l核可20 多个，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l常为角状，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l并含有明显的核仁，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l有时可见胞质内包涵体、假栅栏状坏死和大片缺血性坏死。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v非典型核分裂常见，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l但增生率同胶质母细胞瘤。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 vGFAP 表达差异很大，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l偶见血管周围淋巴套，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l也可见肿瘤围绕血管分布，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l形成不典型的假菊形团。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 vTP53 突变基因产物主要位于核内。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

与原发性和继发性胶质瘤相比，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l巨细胞胶质瘤的遗传和临床特点（略）

巨细胞胶质母细胞瘤以经常出现TP53 突变(75％～90％)和PTEN 突变(33％)为特征，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l但没有EGFR 扩增/过表达和纯合性p16 缺失。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v这些结果表明巨细胞胶质母细胞瘤有双重特性，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l它与原发性胶质母细胞瘤在临床病史较短、没有低度恶性前体病变和高PTEN 突变率上相似。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v与低级别星形细胞瘤进展而来的继发性胶质母细胞瘤相比，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l都有发病年龄较轻和高TP53 突变率的特点。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v

大部分巨细胞胶质母细胞瘤预后差，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l但有些报道指出临床预后比普通的胶质母细胞瘤好，9 p/ h7 v9 {: w6 L4 `2 D- b4 r- Y: `0 `4 [' [1 l可能是该肿瘤的浸润性稍低所致。( `0 n, _; u4 D7 h' c2 ?. N3 v